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鐮狀細(xì)胞性腎病別名:鐮狀細(xì)胞腎病

鐮狀細(xì)胞性腎病 的檢查:

胍基化合物 血漿滲量檢查 尿蛋白質(zhì) 血常規(guī)

1.血液檢查 有不同程度的溶血性貧血和輕度黃疸,其紅細(xì)胞缺乏正常血紅蛋白(HbA),而被異常血紅蛋白(HbS)所替代。血紅蛋白電泳顯示大量HbS,鐮狀細(xì)胞形成試驗(yàn)陽性。
2.尿液檢查 可見血尿、蛋白尿、低滲性多尿;本病不管純合子型或雜合子型均可發(fā)生血尿,可呈肉眼血尿,但以鏡下血尿?yàn)橹鳌?赡転槟I髓質(zhì)和腎乳頭的微小壞死所致,也可為腎小球性血尿。鐮狀細(xì)胞病可發(fā)生典型的腎病綜合征,此時(shí)可出現(xiàn)腎病綜合征的實(shí)驗(yàn)室改變。
腎活檢提示鐮狀細(xì)胞性貧血患者的腎小球增大和淤血,鐮狀細(xì)胞充滿管腔,系膜細(xì)胞不同程度的增生,由于腎小球毛細(xì)血管基底膜增厚,可見輕至中度的血管壁肥厚,在合并腎病綜合征的患者,可見腎小球分葉增加,提示有腎小球毛細(xì)血管炎存在。在上皮和內(nèi)皮細(xì)胞中可見鐵質(zhì)沉積。節(jié)段性腎小球硬化和膜性腎病也可見到。電鏡提示有25nm的顆粒濃集于毛細(xì)血管間和上皮細(xì)胞下區(qū)域,常見系膜細(xì)胞增生和外周系膜的間位改變,免疫熒光多為陰性,有些病人可見IgG和C3不規(guī)則沉積在毛細(xì)血管周圍。這些病例多為腎病綜合征、膜性或系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎。

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