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囊性腎病別名:囊性腎臟病

囊性腎病 的檢查:

血清尿素氮 酚紅排泌試驗

1.多囊腎 尿液檢查常有膿尿(94%)、血尿(43%)、蛋白尿(93%)、管型尿(11%),尿比重在1.010以下者占40%,有膿尿者尿培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)大腸埃希桿菌等,晚期常有腎功能不全。
2.單囊腎 尿液檢查合并感染者可有膿尿、血尿,但一般無腎功能不全。
3.腎髓質囊性病 尿液檢查常有尿比重下降,在1.010以下,并發(fā)感染時可見膿尿、血尿、蛋白尿、管型尿,晚期常有腎功能不全,血尿素氮、肌酐升高。
1.多囊腎
(1)多囊腎的病理生理改變:本病一般為雙腎受累,罕見單側受累。正常成人單個腎臟的重量約為150g。在無癥狀的成年多囊腎患者,單個多囊腎的重量平均為256g;在有癥狀的成年多囊腎患者,單個多囊腎的重量平均為465g。在成年型多囊腎,腎臟常見彌漫性囊腫,不論腎皮質和髓質均布滿大小不等的囊腫,形似一串葡萄。囊壁上皮細胞有局限性增生,形成息肉樣,細胞外基質異常增生,近端小管膨出形成的囊腫,囊液成分似血漿;遠端小管形成的囊腫,囊液中鈉、氯含量較低,而尿素和肌酐濃度較高。在有癥狀的多囊腎患者,隨著年齡的增長,囊腫數(shù)目增多,囊腔增大,直徑達2~3cm,后期腎臟長徑可達20~30cm,全腎幾乎被囊腫所占據(jù)。常見直徑>3cm的囊腫中多含有血性液體或血凝塊。
多囊腎切面顯示,囊腫一致性分布于皮質和髓質,腎盂腎盞常顯著變形。嚴重病例,可幾乎不見明顯的殘余腎組織。但在癥狀輕的患者,本病常與多發(fā)性單純囊腫(如單純性腎囊腫、孤立性多房囊腫)相混淆。
顯微鏡觀察可見正常腎組織受到鄰近囊腫的壓迫,在血管硬化或腎盂腎炎的基礎上繼發(fā)腎小球硬化、小管萎縮和間質纖維化。對囊腫的組織來源的鑒定較困難,除非囊腫保持了原組織的正常位置和上皮的形態(tài)學特點。來自腎小囊的囊腫有時含有變形的小襻狀腎小球血管叢;源自深部集合系統(tǒng)的囊腫常為薄壁;發(fā)生于包膜下集合系統(tǒng)的囊腫壁較厚,常包繞有致密纖維結締組織??捎锰禺愔参锬亟Y合試驗幫助鑒定囊腫的組織來源是近端小管、集合管或其他。
(2)影像學檢查:包括X線腹部平片檢查、CT和MRI檢查、造影檢查[靜脈腎盂造影(IVP)、輸尿管腎盂造影、放射性核素腎造影]等為常規(guī)檢查方法。本病經(jīng)作腎盂造影(若腎臟缺乏排泄功能時,則須作逆行造影)檢查,可發(fā)現(xiàn)早期由于腎盞受囊腫壓迫,所致的腎盞末端半月狀畸形;晚期腎盂腎盞都伸延,腎盞增寬,邊界明顯。其他檢查如腹部X線平片可見兩側腎臟體積大小改變明顯,且有囊腫樣或鈣化陰影。
CT和MRI一般不作為初始檢查方法,因接受放射量較大,價格又較貴。但其優(yōu)點是能顯示組織不同密度,詳細提供解剖結構情況,CT能更好地明確病變的部位和性質,是一項有幫助的檢查方法。它正在替代創(chuàng)傷性的逆行和前行腎盂造影。MRI亦如CT一樣,且更能清晰顯示各組織密度,明確梗阻病因和病變性質。
(3)超聲波檢查:超聲波檢查診斷腎盂腎盞擴大十分有效,它是診斷腎囊性變、腎盂積水優(yōu)先檢查方法。由于這是一項非創(chuàng)傷性檢查,對診斷腎囊性變有高度敏感性,亦適用于多囊腎的檢查。超聲波檢查可發(fā)現(xiàn)腎體積增大、囊腫、腎盂腎盞常顯著變形,另有囊腫壁較厚或不同程度的鈣化和梗阻。超聲波還可用于本病的篩查。
2.單純性腎囊腫
(1)病理檢查:可見于單側或雙側腎臟,囊腫可為單個或多個,但在每個患者一般不超過5個。囊腫可位于腎皮質或髓質,與腎盂不相通。囊壁薄,邊界清。囊內(nèi)為草黃色透明液體,無紅細胞、白細胞。囊壁可出現(xiàn)鈣化。
(2)B超檢查:顯示單純性腎囊腫為液性暗區(qū),囊腫可為單發(fā)或多發(fā),可為單側或雙側。
(3)CT、MRI檢查和細針穿刺檢查:腫瘤性腎囊腫的CT和MRI表現(xiàn)與單純性腎囊腫不同,腫瘤性腎囊腫常有厚壁,囊壁不規(guī)則,囊內(nèi)瘤區(qū)有回聲,后壁無回聲增強,囊腫與腎實質界面不光滑,邊界不夠清楚,靜脈注射造影劑后可出現(xiàn)增強影。腫瘤性腎囊腫的囊液為血性或黑色,可見腫瘤細胞,乳酸脫氫酶和膽固醇含量增高。
3.腎髓質囊性病
(1)影像學檢查:包括X線腹部平片檢查、CT和MRI檢查、造影檢查(靜脈腎盂造影、輸尿管腎盂造影、放射性核素腎造影)等為常規(guī)檢查方法。本病經(jīng)作腎盂造影(若腎臟缺乏排泄功能時,則須作逆行造影)檢查,可發(fā)現(xiàn)早期由于腎盞受囊腫壓迫,見腎盞末端半月狀畸形;晚期腎盂腎盞都伸延,腎盞增寬,邊界明顯。其他檢查如腹部X線平片可見兩側腎臟體積大小改變明顯,且有囊腫樣或鈣化陰影。
CT和MRI一般不作為初始檢查方法,其優(yōu)點是能更好地明確病變的部位和性質,且更能清晰顯示各組織密度,明確梗阻病因和病變性質。有利于排除泌尿腫瘤等病變。
(2)超聲波檢查:可發(fā)現(xiàn)腎體積改變、腎盂腎盞變形,另有囊腫壁較厚或不同程度的鈣化和梗阻。

 

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