蕈樣真菌病 的檢查：

腸道真菌病檢測(cè) 血常規(guī)

1.血象 早期血紅蛋白正常，晚期可有輕度貧血。偶或?yàn)槿苎载氀?。有些病例白?xì)胞增加。嗜酸粒細(xì)胞和單核細(xì)胞增加，淋巴細(xì)胞減少，這在泛發(fā)性斑塊和腫瘤期患者中尤為常見。提示預(yù)后較差。我們的病例大多為Ⅰ～Ⅱ期，27.5%有嗜酸粒細(xì)胞增加，47.5%有單核細(xì)胞增加，76%有淋巴細(xì)胞減少。文獻(xiàn)報(bào)道約20%病例(我們70.8%的病例)血中可找到異常淋巴細(xì)胞，占有核細(xì)胞數(shù)的6%～35%，大多在20%以下。
2.骨髓象 一般正常，偶見漿細(xì)胞增加。我們檢查9例，6例嗜酸粒細(xì)胞和漿細(xì)胞增加，2例巨噬細(xì)胞增生，6例見異常淋巴細(xì)胞，占有核細(xì)胞數(shù)2%～3%。
3.外周血 電解質(zhì)正常，我們測(cè)定20例血鈣均正常。尿酸可增加。晚期血清白蛋白減少，α1球蛋白和α2球蛋白增加。循環(huán)輔助T細(xì)胞減少，對(duì)PHA刺激的反應(yīng)性降低，無(wú)效細(xì)胞增加，單核細(xì)胞趨向性降低，單核細(xì)胞抑制因子減少，血清IgG和IgE增加。
4.紅細(xì)胞沉降率 測(cè)定70例，其中60例(80.5%)有不同程度的增快(15～30 mm/h)。
5.免疫測(cè)定 ①細(xì)胞免疫反應(yīng)(包括結(jié)核菌素試驗(yàn)、DNCB試驗(yàn)、鏈素反應(yīng)以及淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)換率測(cè)定)呈陰性或低于正常。40例DNCB試驗(yàn)，其中22例(53.84%)為陰性;50例OT試驗(yàn)，其中32例(64.28%)為陰性;20例LTT，其中15例(78.58%)低于正常。②熒光檢查示血管壁中有IgG、IgA、IgM和IgD沉積。
6.其他 如肝臟累及時(shí)，血清堿性磷酸酶值增加，其他肝功能測(cè)定也異常。肺臟受累時(shí)，X線攝片示腫瘤樣陰影，但無(wú)特征性。
1.組織病理
(1)紅斑期：早期診斷困難，常僅在真皮上部見非特異性炎癥浸潤(rùn)。但即使在早期，也時(shí)?？梢娪H表皮現(xiàn)象(epidemotropism)，即表皮內(nèi)出現(xiàn)散在單個(gè)的單一核細(xì)胞，與周圍角質(zhì)形成細(xì)胞之間有一透明間隔或?qū)⑵浞珠_。偶亦見幾個(gè)單核細(xì)胞聚集一起，周圍有一暈樣間隔，提示為小的Pautrier微膿腫。此種親表皮現(xiàn)象，常提示為早期MF，與通常各種皮炎中常見的細(xì)胞外滲(exocytosis)不同之處在于蕈樣肉芽腫通常無(wú)或很少有海綿水腫。
(2)斑塊期：在大多數(shù)病例中，本期組織學(xué)有診斷價(jià)值。真皮上部出現(xiàn)帶狀多形性細(xì)胞浸潤(rùn)，包括淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞和相當(dāng)比例的MF細(xì)胞(核深染、外形不規(guī)則的T淋巴細(xì)胞)。在真皮下部也能見到斑片狀浸潤(rùn)。表皮內(nèi)出現(xiàn)親表皮現(xiàn)象及pautrier微膿腫為本病有診斷價(jià)值的特征。與紅斑期的區(qū)別在于斑塊期表皮內(nèi)的單核細(xì)胞，有些是MF細(xì)胞，而且不僅在表皮，在附屬器上皮，特別是毛囊也可見散在單個(gè)核細(xì)胞侵入。
(3)腫瘤期：可見兩種組織學(xué)表現(xiàn)。有些患者為類似斑塊的多形性浸潤(rùn)，但大多數(shù)病例中浸潤(rùn)伸展到皮下脂肪層，表皮可呈典型的親表皮性或不受侵，甚至在真皮上層出現(xiàn)無(wú)浸潤(rùn)帶。另一些患者則浸潤(rùn)呈單形性，幾乎完全由腫瘤細(xì)胞構(gòu)成，親表皮性已不再是特點(diǎn)。在同一患者身上可見到由親表皮性過(guò)渡到非親表皮性兩種組織學(xué)表現(xiàn)。
2.提示MF診斷的主要組織學(xué)特點(diǎn) 基底細(xì)胞層有單個(gè)或小群淋巴細(xì)胞;淋巴細(xì)胞親表皮性與表皮海綿形成輕微之間不成比例;MF表皮內(nèi)淋巴細(xì)胞比正常炎癥性皮膚病時(shí)所見者更多;表皮內(nèi)淋巴細(xì)胞較真皮內(nèi)者大;角質(zhì)層和顆粒層可見淋巴細(xì)胞;真皮乳頭層纖維化，膠原束平行排列;淋巴細(xì)胞明顯親毛囊性(folliculotropism)特別是伴發(fā)毛囊內(nèi)黏蛋白沉積(毛囊性黏蛋白病follicular mucinosis)。
3.提示炎癥性皮膚病診斷的主要組織學(xué)特點(diǎn) 真皮上部和真皮乳頭水腫;表皮海綿形成明顯;表皮內(nèi)炎癥細(xì)胞旱細(xì)頸瓶狀聚集，其頂端開口于角質(zhì)層。
4.免疫組織化學(xué) 對(duì)診斷MF價(jià)值有限。MF細(xì)胞以CD4 ，但喪失CD7抗原為特征，亦即MF為CD4 CD7-。此種表現(xiàn)型對(duì)非惡性T細(xì)胞很少見，因而對(duì)評(píng)價(jià)周周血淋巴細(xì)胞是有價(jià)值的。免疫組化較難應(yīng)用于只有少數(shù)腫瘤細(xì)胞的早期損害，因?yàn)樵诖蠖鄶?shù)良性病的炎癥性浸潤(rùn)中也是由輔助T細(xì)胞構(gòu)成，而早期MF有正常輔助T細(xì)胞，因此用免疫組化學(xué)檢查并不能對(duì)二者進(jìn)行鑒別。另外，DNA分子雜交或南方斑點(diǎn)試驗(yàn)常在不能確定的病例中進(jìn)行檢查，以發(fā)現(xiàn)T細(xì)胞受體(TCR)的克隆重排，但對(duì)這些資料必須小心解釋;克隆并不能證實(shí)惡性腫瘤診斷。良性病亦可含有克隆TCR重排。早期MF浸潤(rùn)細(xì)胞的數(shù)目對(duì)檢查到克隆可能不足，因此陰性結(jié)果并不能排除MF診斷。類似的技術(shù)亦可應(yīng)用，以檢查MF患者的淋巴結(jié)。淋巴結(jié)受累亦可通過(guò)這些分子學(xué)方法查出，而常規(guī)組織學(xué)檢查可能正常。較慢性期疾病很可能在其淋巴結(jié)中存在克隆，而克隆的存在則預(yù)示患者存活時(shí)間較短。
5.其他特征性免疫表現(xiàn)型為CD-，CD2 ，CD3 ，CD5 ，CD45Ro ，CD8-，CD3-。罕見病例亦有報(bào)告表達(dá)CD3 ，CD4-，CD8 成熟T細(xì)胞表現(xiàn)型者(表1)。此外腫瘤期喪失T細(xì)胞抗原。