肺淀粉樣變性別名:肺淀粉樣變性病
肺淀粉樣變性 的檢查:
淀粉樣原纖維類型的鑒別可采用免疫熒光法和免疫組化法,免疫過氧化酶染色可鑒別淀粉樣物中和漿細胞中的lambda(λ)輕鏈和kappa(κ)輕鏈。應(yīng)用抗AL、AA蛋白和甲狀腺素運載蛋白單抗可確定多數(shù)病人的類型。也可用高錳酸鉀消除剛果紅染色法區(qū)別AA蛋白(能被消除)和AL(不能消除)。淀粉樣物化學抽提后行氨基酸測序,能更準確地判定類型。
X線胸片對肺淀粉樣變有重要提示作用,可顯示病變的程度和類型,支氣管鏡檢查則可直觀氣管支氣管樹的形態(tài)改變并取活檢。肺部有病變者也應(yīng)行此項檢查以確定是否并存氣道損害。肺部高分辨率CT和支氣管成像術(shù)能更清晰地顯示病變部位和細節(jié)。肺功能和血氣檢查只起輔助作用,大部分病人結(jié)果在正常范圍。淀粉樣物沉積是形態(tài)學的改變,故病理組織學檢查是診斷本病的金標準。獲取足夠的到位的標本是組織學檢查的關(guān)鍵。喉、氣管支氣管標本可不止1次或多處采取,以提高陽性率。對彌漫性肺病變可行經(jīng)支氣管鏡肺活檢(TBLB),對肺周邊較大結(jié)節(jié)型可在X線或超聲引導(dǎo)下行經(jīng)胸壁肺活檢。近年開展的經(jīng)胸腔鏡電視引導(dǎo)下胸膜及肺活檢,可清晰觀察鄰近胸膜的病灶,采取較大塊的組織標本,損傷及并發(fā)癥較開胸肺活檢少,但需一定的設(shè)備及操作技巧,且費用昂貴。開胸肺活檢可取得最可靠的標本,一般在以上檢查不能確定診斷時施行。
一旦支氣管肺淀粉樣變確診,還應(yīng)檢查有無其他器官受累??筛鶕?jù)臨床癥狀作骨髓活檢、腹部皮下脂肪活檢、皮膚活檢、直腸黏膜活檢或腎組織活檢等,以確定是否為系統(tǒng)性淀粉樣變。
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