小兒肺出血-腎炎綜合征別名：小兒Goodpasture綜合征
小兒肺出血-腎炎綜合征 的檢查：
1.尿液檢查 鏡下可見(jiàn)血尿，紅細(xì)胞管型，顆粒管型，白細(xì)胞增多，多數(shù)為中等量尿蛋白，少數(shù)可見(jiàn)大量蛋白尿。
2.痰液檢查 痰液顯微鏡檢查可見(jiàn)具有含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞和血性痰。
3.血液檢查 若肺內(nèi)出血嚴(yán)重或持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可能有較嚴(yán)重的小細(xì)胞、低色素性貧血，Coomb試驗(yàn)陰性，半數(shù)患者白細(xì)胞超過(guò)10×109/L。
4.血液生化 早期BUN、Scr、Ccr正常，但隨病情進(jìn)展而B(niǎo)UN和Scr進(jìn)行性增高，Ccr進(jìn)行性減少。腎功能嚴(yán)重減退者GFR<5ml/min。
5.特異性檢查 在病程早期，用間接免疫熒光法和放射免疫法測(cè)定血中循環(huán)抗基膜抗體，血清抗GBM抗體多呈陽(yáng)性。間接免疫熒光法的敏感性為80%，放射免疫法測(cè)定的敏感性大于95%，兩者特異性可達(dá)99%。有條件可通過(guò)免疫印跡和ELISA方法測(cè)定抗NC1抗體，特異性地診斷肺出血-腎炎綜合征。
1.影像學(xué)檢查 肺部X線顯示彌散性點(diǎn)狀浸潤(rùn)陰影，從肺門向外周散射，肺尖常清晰。肺部浸潤(rùn)是肺部病變的特征。肺部X線改變?cè)缙谂c肺水腫相似，咯血停止后短期內(nèi)可被吸收。
2.電鏡檢查
(1)肺部典型病變是肺泡出血、含鐵血黃素沉積和纖維化。電鏡見(jiàn)肺泡壁毛細(xì)血管基底膜變性、斷裂和灶性增生，可見(jiàn)電子致密物沉積。免疫熒光檢查可見(jiàn)IgG和C呈線狀沉積。
(2)腎臟典型病變，一是彌漫性腎小球受損，腎臟常增大并有大量新月體形成，新月體呈周圍型(毛細(xì)血管外增生性腎炎)，可伴毛細(xì)血管壞死，GBM有IgG呈線樣沉積。二是嚴(yán)重的腎小球萎縮出現(xiàn)彌漫性腎小球纖維化及間質(zhì)纖維化。電鏡檢查可見(jiàn)腎小球基底膜變性斷裂、皺縮或彌漫性增厚。
3.光鏡檢查 可見(jiàn)局灶性或彌漫性壞死，腎小球有抗腎小球基底膜抗體沉著，上皮細(xì)胞增生形成新月體占50%以上。
4.免疫熒光檢查 可見(jiàn)沿腎小球基底膜內(nèi)皮有線狀沉積物(主要為IgG、IgA、IgM、C3和纖維蛋白原)。若沉積物為高低不平顆粒樣，則是其他疾病引起的肺、腎綜合征。
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