小兒腎淀粉樣變性 的檢查：

尿常規(guī) 腎臟MRI檢查 腎臟CT檢查 腎靜態(tài)顯像 蛋白電泳 腎臟超聲檢查 血清蛋白電泳（SPE） 剛果紅試驗

1.血液檢查 血液生化檢查纖維蛋白原增加 血漿纖維蛋白原增加引起腎靜脈血栓，尿蛋白增多，亦有導(dǎo)致腎功能不全，約30%的腎靜脈血栓由本病征引起。外周血發(fā)現(xiàn)Howell-Jolly小體，提示脾臟受累。
2.蛋白電泳檢查 2/3患者的血清電泳或免疫電泳可發(fā)現(xiàn)單克隆的異常蛋白，而尿檢查的陽性率可提高到86%，免疫電泳和免疫固定有時用來測定血或尿中的微量蛋白。血清蛋白電泳中r球蛋白正常，原發(fā)性淀粉樣變性M蛋白(單克隆性免疫球蛋白)高。免疫球蛋白濃度測定有助于多發(fā)性骨髓瘤的分型診斷，患者尿中有本-周蛋白，能與к鏈和γ鏈的抗血清起反應(yīng)，而不能與任何一種免疫球蛋白的重鏈起反應(yīng)。
3.血中SAA蛋白升高 測定血中SAA蛋白水平，AA蛋白由其前身SAA蛋白演變而來，血中SAA濃度升高提示為AA蛋白所致繼發(fā)性淀粉樣變性。在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、結(jié)核、腫瘤，及慢性感染急性期時，SAA均升高且同時伴C反應(yīng)蛋白升高，故SAA高低可用以區(qū)別感染是否活動期，SAA>0.2μg/ml見于活動炎癥，感染控制后SAA水平降低。長程透析患者有骨病表現(xiàn)時，血中β2M異常升高可助淀粉樣變性的骨病診斷。
4.剛果紅試驗 為輔助診斷試驗。淀粉樣蛋白對剛果紅有親和力，注入一定量的剛果紅后，正常人1h吸收率為10%，腎小球腎炎1h吸收率為20%，腎病時為40%。而腎淀粉樣變者，20min吸收率為30%，如1h吸收率大于60%為陽性。對早期原發(fā)性淀粉樣變性病的診斷意義不大，因早期受累臟器的淀粉樣物質(zhì)沉積少，對剛果紅的吸收少，故常為陰性結(jié)果。此外，肝病血清白蛋白低時影響吸收率;大量蛋白尿者計算吸收率時應(yīng)排除尿中吸收的剛果紅的量。該方法可靠性較差，現(xiàn)已很少應(yīng)用。
5.淀粉樣蛋白的氨基酸序列分析 淀粉樣蛋白的氨基酸組成及殘基的排列順序有助于鑒別AL蛋白和AA蛋白。
6.病理學(xué)檢查 病理學(xué)檢查是確診的最可靠方法。內(nèi)臟穿刺活檢使生前診斷率大為提高。蛋白尿明顯者，腎臟活檢陽性率接近為100%。腎活檢后易出血，但不如肝活檢出血嚴(yán)重，故目前認(rèn)為腎活檢較肝活檢更為可取，已成為診斷腎淀粉樣變性病的主要手段。肝活檢陽性率低，僅為50%，有導(dǎo)致大出血的危險，應(yīng)慎重。骨髓活檢的陽性率約為50%。直腸黏膜活檢取材要深，應(yīng)包括黏膜的固有層，陽性率為73%。在AL、或AA型淀粉樣變性病，抽吸的腹壁脂肪亦可見淀粉樣蛋白沉積，診斷陽性率為70%～80%。其他可能的組織檢查部位有牙齦、皮膚(低敏感性)、胃黏膜和小腸，通過內(nèi)鏡下刷擦細(xì)胞學(xué)和活檢，可提高胃檢查的陽性率，腕管放松后切除的滑膜組織是肯定陽性的，但通常這些組織不作診斷評價?；顧z標(biāo)本經(jīng)5%高錳酸鉀處理后再進(jìn)行剛果紅染色，AA蛋白對高錳酸鉀敏感，與剛果紅之親和力小，著色試驗為陰性，而AL蛋白與剛果紅之親和力大，著色試驗為陽性，故可用此法鑒別病變系由AA蛋白或AL蛋白所致，故有助于區(qū)分原發(fā)性與繼發(fā)性淀粉樣變性。骨活檢是早期診斷Aβ2-M沉積于骨的最好方法，高錳酸鉀-剛果紅染色為陽性。而在AA或AF淀粉樣蛋白則染色陰性有助于鑒別診斷。電鏡下如見到排列彎曲不規(guī)則，直徑為8～10nm的淀粉樣纖維則可確診。
7.X線腹部平片、超聲波檢查 如見腎影增大(特別是合并腎靜脈血栓時)可助診斷，但腎影大小正?；蛲砥谀I影縮小，亦不能排除診斷。
8.腎靜脈造影 有助于診斷腎靜脈血栓形成。
9.放射性核素掃描 已經(jīng)應(yīng)用來確定淀粉樣病,99mTc-dimercaptosuccinate(DMSA)可被近端腎小管重吸收,當(dāng)腎小管及腎間質(zhì)受累時，近端小管重吸收功能減退，對99mTc-DMSA的攝取減少，但缺少分析的敏感性而不用。應(yīng)用123Ⅰ標(biāo)記的血清淀粉樣P物質(zhì)來診斷AA和AL型淀粉樣變，有很好的前景。有報道靜脈內(nèi)注射放射性β2M來檢測包含β2M的淀粉樣變。
10.二維超聲心動圖 在確定心臟的淀粉樣變性有高的敏感性。