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小兒賴氏綜合征別名:小兒Reye綜合征

小兒賴氏綜合征 的檢查:

尿常規(guī) 腦電圖檢查 血常規(guī)

1.血象檢查 白細(xì)胞總數(shù)明顯升高,粒細(xì)胞占多數(shù)。
2.尿液檢查 尿中可出現(xiàn)酮體,出現(xiàn)二羧酸。
3.血液檢查 肝功能多異常,血清谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、肌酸磷酸激酶(CPK)值在病后明顯上升,多于1周內(nèi)恢復(fù)正常。疾病早期血氨明顯增高,可升高達(dá)300μg/dl以上,亦于1周內(nèi)恢復(fù)至正常血氨。凝血酶原降低。其他代謝紊亂表現(xiàn)血糖明顯降低,膽固醇及總血脂下降,而游離脂肪酸濃度增高。嬰幼兒常出現(xiàn)低血糖??沙霈F(xiàn)低肉堿血癥、低膽固醇血癥、低脂蛋白血癥和二羧酸血(尿)癥,血清中出現(xiàn)二羧酸。部分患兒血乳酸、丙酮酸增高,線粒體酶復(fù)合體活性減低。
4.腦脊液檢查 腦脊液壓力多明顯增高,腦脊液常規(guī)檢查大多正常,細(xì)胞數(shù)及蛋白質(zhì)正常,如無低血糖,糖量也正常。低血糖明顯者糖含量相應(yīng)降低。部分患兒腦脊液乳酸及丙酮酸水平增高,線粒體酶復(fù)合體活性減低。
5.肝活體組織檢查 可發(fā)現(xiàn)典型的RS肝臟改變。
1.腦電圖檢查 早期正常,2歲后均有異常,腦電圖呈彌漫性腦病改變,見慢波增多,不規(guī)律的電活動等,也可有癇樣放電(棘波),睡眠紡錘波消失等。背景波呈廣泛高幅慢活動,腦電圖變化程度與臨床表現(xiàn)并非完全一致。
2.腦CT、MRI檢查 尚應(yīng)做腦CT等檢查,可發(fā)現(xiàn)腦水腫,中線移位等改變。示額葉萎縮、胼胝體發(fā)育不良、腦干變窄、腦室擴(kuò)大。

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