色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎別名:色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎
色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎 的檢查:
1.血常規(guī)、血沉、類風(fēng)濕因子及C-反應(yīng)蛋白檢查,無明顯改變。
2.關(guān)節(jié)穿刺抽取檢查 關(guān)節(jié)液大多呈血性,也可呈橘黃色。
1.X線 PVNS的X線片表現(xiàn)取決于病變的部位。
手部的結(jié)節(jié)型PVNS可以表現(xiàn)為軟組織腫脹和骨侵蝕。骨破壞區(qū)有邊界清楚的硬化緣,這種骨破壞是病變直接蔓延壓迫鄰近骨造成的結(jié)果,而并不提示惡性。
彌漫的關(guān)節(jié)內(nèi)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎會(huì)造成關(guān)節(jié)積液。通常關(guān)節(jié)間隙是正常的而且無骨質(zhì)疏松或僅有輕度的骨質(zhì)疏松。可見到關(guān)節(jié)周圍的骨有大小不一的侵蝕。骨侵蝕多見于比較緊的關(guān)節(jié),如髖、肘和腕。
雖然在一些罕見的病例中可以見到滑膜內(nèi)層有軟骨和骨的化生,但鈣化不是本癥的典型表現(xiàn)。
在X線片上,局限的結(jié)節(jié)性滑膜炎應(yīng)與其他的軟組織腫瘤和類腫瘤疾患相鑒別。
2.CT CT掃描可以顯示含鐵血黃素、滑膜病變的范圍以及骨的囊變和被侵蝕的情況。如果有廣泛的含鐵血黃素沉積,則在CT上顯示為密度升高。
3.MRI 在T1和T2加權(quán)像上,含鐵血黃素都表現(xiàn)為低信號(hào)或無信號(hào)。PVNS最典型的MRI特點(diǎn)是在T1、T2以及質(zhì)子像上均表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)低信號(hào)的結(jié)節(jié)性腫塊。病變滑膜和灶性腫塊在T2加權(quán)像上顯示最好,表現(xiàn)為低信號(hào)區(qū)。這是由于含鐵血黃素沉積造成的。在T1加權(quán)像上病變呈低信號(hào)。出血性滑膜炎可能會(huì)與PVNS混淆。
4.血管造影 血管造影顯示病變血供豐富。但在病變的晚期或病變明顯纖維化時(shí),則血管造影顯示病變少血運(yùn)。
5.病理學(xué)表現(xiàn)
(1)肉眼所見:大多數(shù)患者的關(guān)節(jié)液為血性、咖啡色。病變是由絨毛和滑膜皺襞構(gòu)成的團(tuán)塊,呈棕褐色。病變可能固著無蒂或由數(shù)個(gè)帶蒂的結(jié)節(jié)構(gòu)成。病變穿過關(guān)節(jié)囊使骨受侵蝕。局限型的PVNS表現(xiàn)為帶蒂的質(zhì)硬結(jié)節(jié)。
(2)鏡下所見:PVNS的特點(diǎn)是滑膜表面和滑膜下都有滑膜細(xì)胞增生。低倍鏡下可見明顯的絨毛和結(jié)節(jié)。高倍鏡下可見彌漫的細(xì)胞(基質(zhì))增殖,同時(shí)伴有成纖維組織、多核巨細(xì)胞、黃瘤細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及不等量的含鐵血黃素沉積。由于組織學(xué)特點(diǎn)的多樣性,故此癥有多種名稱:腱鞘巨細(xì)胞瘤、腱鞘纖維瘤、腱鞘纖維黃素瘤、腱鞘黃素瘤等。
病理學(xué)鑒別應(yīng)包括:含鐵血黃素滑膜炎(Hemosiderotic synovitis)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和滑膜軟骨瘤病。
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