胰腺囊性纖維性變別名:黏液黏稠癥
胰腺囊性纖維性變 的檢查:
十二指腸引流液中胰酶水平低下,尤其是胰蛋白酶的缺乏具有診斷價(jià)值。糞便中有較多脂肪滴。約有20%~30%病人的糖耐量試驗(yàn)異常。
病人汗液內(nèi)氯化物及鈉的濃度高于正常人2~5倍(正常Na+10~80mmol/L;Cl-6~60mmol/L)具有顯著診斷意義,其確診率可達(dá)99%。汗液試驗(yàn)(sweat test)是對(duì)胰腺囊性纖維性變的主要診斷方法。如毛果蕓香堿電離子透入法汗液試驗(yàn),在嬰兒大腿或小兒前臂屈面作測(cè)試區(qū)。先用蒸餾水洗凈擦拭干。將0.2%硝酸毛果蕓香堿2ml滴于5.08cm2的紗布,將其置于4.6cm2大小的正銅極上;用同樣大小的紗布滴以0.9%氯化鈉溶液2ml,置在負(fù)銅極上。用橡膠帶將正、負(fù)極分別固定于測(cè)試區(qū)及其對(duì)側(cè)皮膚,連接導(dǎo)線。于10~20s內(nèi)通電至4mA,持續(xù)5min,移去電極和紗布。再用蒸餾水洗凈擦干測(cè)試區(qū)皮膚,用不含鈉的一張5.08cm2紗布,稱重后置于測(cè)試區(qū)皮膚并蓋以6.36cm2的膠布,再用防水膠布粘貼緊,防止汗水蒸發(fā)。留置30~40min后,紗布再次稱重,兩次重量差即為所集汗液(約100~600mg)。用蒸餾水洗出紗布內(nèi)汗液,然后以滴定法測(cè)量氯離子水平;火焰光度計(jì)測(cè)定鈉離子濃度。
1.影像學(xué)檢查 腹部X線平片顯示梗阻上端小腸擴(kuò)張充氣或有液平,胎糞中有散在的小氣泡(肥皂泡征),即為典型的胎糞性腸梗阻征象,為胰腺囊性纖維性變病人的重要依據(jù)之一。伴有胎糞性腹膜炎病人,平片上尚可見(jiàn)細(xì)條或斑片狀鈣化影。不完全性腸梗阻病人吞服造影劑后,造影劑呈節(jié)段或團(tuán)塊狀分布,腸管粗細(xì)不均,小腸黏膜粗亂。
胸部X線平片可見(jiàn)局限性或較廣泛的肺大皰、肺氣腫、肺不張、支氣管炎、支氣管肺炎、肺膿腫、支氣管擴(kuò)張、肺纖維化改變。
B超和CT成像顯示胰腺縮小、表面不均、廣泛纖維化、胰腺導(dǎo)管囊狀擴(kuò)張。所見(jiàn)肝臟縮小、硬化、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張伴結(jié)石。膽囊縮小、脾臟增大。
2.內(nèi)鏡檢查 腹腔鏡檢查將可窺見(jiàn)胰腺變硬、纖維化、表面不規(guī)則結(jié)節(jié)狀;脂肪變性引起的肝臟腫大,局灶性或彌漫性膽汁性肝硬化。
纖維十二指腸鏡或可見(jiàn)食管靜脈曲張,十二指腸液黏稠,ERCP造影顯示胰腺管節(jié)段性囊狀擴(kuò)大。
直腸鏡所見(jiàn)隱窩寬大、擴(kuò)張,滯留較多的稠厚黏液。
3.病理學(xué)檢查 現(xiàn)時(shí)影像學(xué)的進(jìn)展,在B超或CT導(dǎo)引下作胰腺、肝穿刺活檢,較為安全。顯微鏡下胰腺腺泡及腺管被嗜伊紅物質(zhì)所堵塞,周?chē)w維組織增生及炎癥細(xì)胞浸潤(rùn);肝組織呈膽汁性肝硬化病變和結(jié)石形成。
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