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右室雙出口

右室雙出口 的檢查:

1.病史臨床表現(xiàn)取決于主動脈和肺動脈開口與室間隔缺損之間的關(guān)系,注意有無肺動脈狹窄。有漏斗部及肺動脈狹窄者,類似法洛四聯(lián)癥,可有缺氧性昏厥,蹲踞及杵狀指趾。無肺動脈狹窄者肺血增多,易發(fā)生肺動脈高壓,類似巨大室間隔缺損。
2.體檢心前區(qū)隆起,胸骨左緣3、4肋間粗糙收縮期雜音,伴震顫,肺動脈第二音減輕或消失。
3.心電圖無肺動脈狹窄者,有右心室肥厚,也可有左心室肥厚,P-R間期延長,常見室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯。伴有肺動脈狹窄者,有右房肥大和右心室肥厚及室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯,也可有左心室肥厚,P-R間期延長。
4.X線檢查一般有心影增大,左第4弓延長,有肺動脈狹窄者,肺血流量減少與法洛四聯(lián)癥相似。無肺動脈狹窄者,肺血流量增多,類似巨大室間隔缺損合并肺動脈高壓。
5.心導(dǎo)管檢查和右心導(dǎo)管造影無肺動脈狹窄者,左、右心室壓力相等,但室間隔缺損小者,左心室壓力較右心室和肺動脈壓力高。有肺動脈狹窄者,肺動脈壓力降低,右心室血氧飽和度高于右心房。右心室造影主、肺動脈同時顯影。
6.超聲心動圖示主動脈、肺動脈均起源于右心室,或1支大動脈起自右心室,另1支大動脈90%起源自右心室,主動脈與肺動脈在同一平面,主動脈瓣和二尖瓣無纖維連接。 

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