遺傳性感覺神經(jīng)病

遺傳性感覺神經(jīng)病歸類于遺傳性周圍神經(jīng)病，這是一組由遺傳因素引起的以周圍神經(jīng)受損為主的疾病。遺傳性感覺神經(jīng)病多呈顯性遺傳，典型表現(xiàn)為皮膚因感覺缺失而致四肢末端反復(fù)發(fā)作性無痛性潰瘍，深感覺缺失所致步態(tài)不穩(wěn)。手足潰瘍以及繼發(fā)的骨髓炎、骨溶解癥和蜂窩織炎。運(yùn)動障礙不明顯。
主要包括：
①成人致殘性遺傳性感覺神經(jīng)病(mutilating hereditary sensory neuropathy in adult);
②兒童致殘性遺傳性感覺神經(jīng)病(mutilating hereditary sensory neuropathy in childhood);
③先天性痛覺缺失(congenital insensitivity to pain)3個亞型。
由于遺傳性感覺神經(jīng)病往往有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累，因此上述3個亞型與家族性自主神經(jīng)功能不全(familial dysautonomia)又統(tǒng)稱為遺傳性感覺自主神經(jīng)病(hereditary sensory autonomic neuropathy)。