進(jìn)行性脂肪營養(yǎng)不良別名：部分性脂肪代謝障礙
進(jìn)行性脂肪營養(yǎng)不良
進(jìn)行性脂肪營養(yǎng)不良(progressive lipodystrophy)是罕見的以脂肪組織代謝障礙為特征的自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病，臨床及組織學(xué)特點(diǎn)為緩慢進(jìn)行性雙側(cè)分布基本對(duì)稱的、邊界清楚的、皮下脂肪組織萎縮或消失，有時(shí)可合并局限的脂肪組織增生、肥大。
由于脂肪萎縮的范圍不同，可分為局限性脂肪營養(yǎng)不良(Simons癥或頭胸部脂肪營養(yǎng)不良)和全身性脂肪營養(yǎng)不良(Seip-Laurence綜合征)。
小貼士
- 病變部位：
- 全身
- 就診科室：
- 營養(yǎng)科 中西醫(yī)結(jié)合科
- 典型癥狀：
- 肌肉萎縮 上半身消瘦，下半身肥胖 上半身肥胖型 生長(zhǎng)緩慢 咽喉部充血 肝細(xì)胞內(nèi)脂肪堆積過多 單純性上半身消瘦型 上半身正常，下半身肥胖型 其他癥狀 兩側(cè)頰部及顳部凹入 行遲 皮下脂肪消失
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- 檢查項(xiàng)目：
- 脂蛋白X（LP-X） 蛋白結(jié)合碘（PBI） 身體器官功能與營養(yǎng) 血常規(guī)
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