神經元腫瘤和神經元與神經膠質混合性腫瘤

1993年，WHO將含有神經元瘤細胞的神經上皮來源的腫瘤歸為一類。在這一類腫瘤中，包括：
1.小神經元細胞腫瘤 有中央神經細胞瘤與嗅神經母細胞瘤。
2.大神經元細胞腫瘤 有神經節(jié)細胞瘤、Lhermitte-Duclos病等。
3.神經元與神經膠質混合性腫瘤 如神經節(jié)膠質瘤與間變性神經節(jié)膠質瘤。
4.松果體腺細胞腫瘤 雖已將其歸為單獨一類，但也屬于神經元細胞腫瘤。
神經節(jié)膠質瘤是中樞神經系統(tǒng)少見的腫瘤，由Courville在1930年首先發(fā)現(xiàn)并命名。這種瘤起源于胚胎未分化細胞，最終分化為成熟的神經元細胞與膠質細胞。因腫瘤生長緩慢，以前曾一度將其歸為錯構瘤。目前，絕大多數(shù)作者認為這是一種有神經膠質瘤細胞與神經元瘤細胞的良性混合性腫瘤。
小腦發(fā)育不良性神經節(jié)細胞瘤(LDD)為小腦神經節(jié)細胞過度增生取代顆粒細胞與浦肯野細胞形成的錯構瘤樣病變，至2003年文獻上共報道140例。本病由Lhermittle和Duclos在1920年報道，文獻上常稱之為LDD，也稱之為小腦錯構瘤、浦肯野瘤或小腦良性肥大。本病可發(fā)生在任何年齡，以中青年居多，平均年齡為29歲和34歲，病程長，進展緩慢，主要癥狀為顱壓增高、后組腦神經麻痹和小腦損害征。