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佩吉特病樣網狀細胞增生癥別名:局限性親表皮性網狀細胞增生癥

佩吉特病樣網狀細胞增生癥

佩吉特病樣網狀細胞增生癥,又名局限性親表皮性網狀細胞增生癥(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一種臨床上類似MF,顯然屬上皮起源的多發(fā)性皮膚損害。1939年Woringer和Kolopp報告了1例6歲男孩,在臂部發(fā)生單發(fā)性斑塊樣皮損。而佩吉特病樣網狀組織細胞增生癥1名,則是由Braum-Falco等根據(jù)臨床和組織學外觀而提出。
本病為一特征性T細胞淋巴瘤,僅發(fā)生于皮膚,臨床上表現(xiàn)為斑塊,組織學上以非典型性表皮內T淋巴細胞單個成巢狀聚集為特點。

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