小兒顱咽管瘤

顱咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細(xì)胞，是一種常見的先天性顱內(nèi)良性腫瘤，大多位于蝶鞍之上，少數(shù)在鞍內(nèi)。顱咽管瘤的異名很多，與起始部位和生長有關(guān)，如鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細(xì)胞瘤、上皮囊腫、釉質(zhì)瘤等。
顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點(diǎn)有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀。CT掃描可明確診斷。治療主要為手術(shù)切除腫瘤。
19世紀(jì)末，一些病理學(xué)家注意到一類罕見的生長于蝶鞍區(qū)的上皮腫瘤，認(rèn)為該類腫瘤可能起源于垂體管或顱頰囊。1904年Erdheim詳細(xì)描述了腫瘤的組織學(xué)特征，并認(rèn)為腫瘤可能來自退化不全的垂體——咽管的胚胎扁平上皮細(xì)胞。以后人們發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤的生長正是沿著顱頰囊的發(fā)生路徑從咽部長到鞍底、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室前端。有人注意到成人和兒童顱咽管瘤之間的差異，認(rèn)為成人的腫瘤不是胚胎源性的，而是生后產(chǎn)生于垂體細(xì)胞的組織轉(zhuǎn)化，因?yàn)榇贵w中存在扁平上皮細(xì)胞，但這一解釋仍缺少證據(jù)。1910年Lewis首先嘗試切除該類腫瘤。1918年后顱咽管瘤這一名稱開始普遍化使用。