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肝豆狀核變性別名：Wilson病

肝豆狀核變性

肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration)又稱Wilson病，本病于1911年首先由Wilson報道，此為一種常染色體隱性遺傳性疾病，青少年多見，是先天性銅代謝障礙性疾病。臨床上以肝損害、錐體外系癥狀與角膜色素環(huán)等為主要表現(xiàn)。

小貼士

病變部位：
全身
就診科室：
內(nèi)科
典型癥狀：
食欲異常 糖尿 角膜外緣有棕綠色色素環(huán) 肌肉纖維震顫 疲勞 強制性哭笑 肝豆狀核變性 蛋白尿 其他癥狀 答話不清 訥吃現(xiàn)象
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檢查項目：
血清銅（Cu2+,Cu) 尿銅（Cu） 肝臟疾病超聲診斷 血漿銅藍蛋白（CP） 血清白蛋白與球蛋白比值（A/G） 血清總蛋白（TP,TP0）
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混淆疾?。?/dt>
胼胝體進行性變性 非酒精性脂肪肝病 溢乳閉經(jīng)綜合征 小舞蹈病 肝炎病毒相關(guān)風(fēng)濕病 腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征 胰高血糖素瘤 糖尿病伴發(fā)的葡萄膜炎 多發(fā)性骨髓瘤病腎病 紅細胞增多癥視網(wǎng)膜病變
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