系統(tǒng)性硬化癥

硬皮病(scleroderma)，是以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織纖維化、硬化及萎縮為特點(diǎn)的結(jié)締組織病，其主要特點(diǎn)為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現(xiàn)纖維化或硬化。有些內(nèi)臟器官，如肺、心臟、腎臟和大小動(dòng)脈也可有類似的病變。有些病人只發(fā)生皮膚硬化，稱為局限性硬皮病;而有些病人還同時(shí)發(fā)生心、肺、胃腸和腎等內(nèi)臟纖維化和硬化，這種情況被稱為系統(tǒng)性硬皮病，往往病情嚴(yán)重，預(yù)后較差。本病在結(jié)締組織病中僅次于紅斑狼瘡而居第二位?；颊咭耘暂^多，女性與男性之比約為3∶1。發(fā)病年齡以20～50歲多見。生育年齡的婦女發(fā)病最為多見，兒童、老人也可發(fā)病。有報(bào)道礦工和接觸硅的工人得硬皮病的病人較多。