遺傳性凝血因子ⅩⅢ缺乏
在兒童期即開(kāi)始預(yù)防性治療的患者可以存活下來(lái)。由于只要達(dá)到正常水平2%～5%的FⅩⅢ因子就可以滿足止血的需要，而且 FⅩⅢ半衰期較長(zhǎng)(11～14 天)，因此，間隔 1個(gè)月給以替代治療(如血漿冷沉淀或濃縮劑)就可以達(dá)到治療目的。因子ⅩⅢ缺乏患者口腔和術(shù)后出血的發(fā)生率相對(duì)低于其他影響凝血酶形成的凝血因子缺乏。傷口愈合不良的發(fā)生率也沒(méi)有一般預(yù)期的高?？傮w上講，只要預(yù)防治療得當(dāng)，因子ⅩⅢ缺乏可以從一種非常兇險(xiǎn)的出血病轉(zhuǎn)化為臨床表現(xiàn)較為輕微的疾病。但是，預(yù)防治療的成功與否，很大程度上與能否進(jìn)行早期診斷有很大關(guān)系，但是，在大多數(shù)發(fā)展中國(guó)家，這種診斷往往難以實(shí)施。
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