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假性甲狀旁腺功能減退癥

一、預(yù)防 因系遺傳性疾病,尚無有效預(yù)防本病發(fā)生的辦法,但對確診患者應(yīng)給予積極治療,主要是預(yù)防并發(fā)癥。
對于甲狀腺手術(shù)時誤將甲狀旁腺切除或損傷,如腺體大部或全部被切除而發(fā)生永久性甲狀旁腺功能減退癥的,強(qiáng)調(diào)的是醫(yī)生的技術(shù)水平及責(zé)任心。
二、護(hù)理
1. 嚴(yán)重低血鈣的護(hù)理
強(qiáng)調(diào)多人協(xié)作, 患者出現(xiàn)抽搐時,應(yīng)立即予以平臥, 頭偏向一側(cè), 迅速用開口器或舌鉗以防止舌咬傷和舌后墜, 并及時吸痰, 吸氧, 保持呼吸道通暢, 建立靜脈通道。心電監(jiān)護(hù), 每 15 m in 巡視 1 次, 并囑家屬陪伴, 密切監(jiān)測患者心率、血壓、神志、精神狀態(tài)的改變, 及時準(zhǔn)確記錄 24 h出入量, 及時正確采集送檢血標(biāo)本, 根椐病情需要調(diào)節(jié)輸液速度, 確保靜脈輸液通暢無液體外滲, 各種操作動作要輕, 避免各種不良刺激引起患者情緒激動, 注意保暖。輕度低血鈣: 遵醫(yī)囑靜推 10% 葡萄糖酸鈣 10 m l, 注意推注速度緩慢, 以防止發(fā)生心臟抑制, 藥物迅速進(jìn)入中樞起到緩解四肢抽搐, 根據(jù)情況可每 4~6 h 重復(fù) 1 次, 中重度低血鈣患者給予 10% 葡萄糖酸鈣20 m l靜脈注射, 可同時肌肉或靜脈注射地西泮 5~10 m g。經(jīng)上述處理絕大多數(shù)患者手足抽搐能有效控制, 對于難以控制或短期內(nèi)抽搐發(fā)作頻繁者可以給予 10% 葡萄糖酸鈣 10~20 m l緩慢靜脈滴注, 控制急性癥狀和預(yù)防反復(fù)效果良好, 且安全, 不會對心臟產(chǎn)生明顯抑制, 另外, 伴有鎂降低者可給予 25% 硫酸鎂 10~20 m l靜脈滴注, 能增加 PTH 對靶器官的敏感性,改善低血鈣癥狀。
2. 非急性發(fā)作期護(hù)理
告知患者及家屬此病是遺傳基因缺陷病, 且無特效治療, 應(yīng)早發(fā)現(xiàn), 早治療, 防止出現(xiàn)不可逆病理損害和病程進(jìn)展, 終生補(bǔ)充鈣和維生素 D 是防止急性發(fā)作和阻止病情進(jìn)一步發(fā)展的有效方法。治療期間必須注意:
( 1) 防止維生素 D 不足, 低鈣血癥, 不能防止急性發(fā)作或阻止病情的進(jìn)展;
( 2) 防止維生素中毒引起的高鈣血癥和泌尿系結(jié)石;
( 3)血鈣控制在正常底限為宜, 即可防止維生素 D 不足和低血鈣;
( 4) 開始治療的前 3 個月內(nèi), 復(fù)查血鈣、血磷 1 次 /周, 此后每3~6 個月復(fù)查 1 次, 并根據(jù)鈣磷的水平隨時調(diào)整劑量, 飲食上少食高磷食品, 如: 奶類、肉、豆制品, 多食用富含高鈣低磷的食物。
3. 加強(qiáng)記憶訓(xùn)練
防止記憶功能進(jìn)一步衰退, 護(hù)理人員應(yīng)有意識地訓(xùn)練患者的記憶, 每日記憶訓(xùn)練應(yīng)由簡單到復(fù)雜,循序漸進(jìn), 如: 反復(fù)訓(xùn)練患者對病區(qū)環(huán)境, 周圍人員, 物品放置位置, 生活設(shè)施定位及近期發(fā)生的事件進(jìn)行記憶。也可以應(yīng)用撲克牌訓(xùn)練患者, 從小到大的順序進(jìn)行排列或提供簡單的圖片, 讓患者對顏色物品進(jìn)行分類, 從而訓(xùn)練患者的分析、判斷、推理和計算能力, 讓患者干些力所能及的簡單操作, 如: 洗碗、掃地、通過日常訓(xùn)練在患者大腦中建立新的條件反射, 以逐步做到生活自理, 鼓勵患者學(xué)習(xí)新鮮事物, 培養(yǎng)多種興趣愛好以活動腦細(xì)胞, 防止大腦功能衰退??傊?應(yīng)制訂個體化的護(hù)理對策并加以落實從而幫助患者盡快康復(fù)。
4. 心理護(hù)理
本病發(fā)作時, 形勢兇險, 有死亡的危險。患者及家屬有明顯的恐懼和焦慮, 情緒高度緊張, 對此醫(yī)護(hù)人員應(yīng)主動與患者接觸, 向家屬解釋此病的特點, 讓患者知道護(hù)士不會歧視, 嘲笑他, 尊重其隱私權(quán), 避免患者受刺激, 以防誘發(fā)抽搐而加重病情。向患者及家屬講解疾病的相關(guān)知識使其了解此病并不可怕, 通過用藥, 積極配合治療和護(hù)理, 病情可以控制, 同時生活質(zhì)量提高。
5. 出院指導(dǎo)與隨訪
向患者及家屬講解假性甲狀旁腺能減退的疾病相關(guān)知識, 使其了解定期門診隨訪, 堅持到正規(guī)醫(yī)院復(fù)診的重要性。應(yīng)定期抽取血鈣, 防低血鈣引起抽搐,以免加重智力障礙, 向患者及家屬發(fā)放保健小冊子, 接受規(guī)范治療和護(hù)理, 鼓勵患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。終生服用鈣制劑。

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