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痙攣性斜頸

臨床表現(xiàn)
本病發(fā)病率約為 15/30萬(wàn),多見(jiàn)于成年人,平均發(fā)病年齡 30-40歲,男女比例大致相等。起病緩慢,病情逐漸加重,很少會(huì)自行消退或緩解。頭頸部肌肉不能控制的異常運(yùn)動(dòng),往往雙側(cè)肌群受累,但受累程度常不對(duì)稱,致使頭部偏向一側(cè)作扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。晨起輕,運(yùn)動(dòng)、情感變化或感官受到刺激后加重,入睡停止,患肌肥大疼痛,神經(jīng)科查體陰性。本病本身不會(huì)致死。
痙攣性斜頸的臨床表現(xiàn)多種多樣,多數(shù)起病緩慢,少數(shù)驟然起病。頸部的淺深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一樣,但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頭頸夾肌的收縮最容易表現(xiàn)出來(lái)。根據(jù)頸部肌肉受累的范圍及受累的程度主次不同,臨床表現(xiàn)可分為四種:
1.旋轉(zhuǎn)型 表現(xiàn)為頭繞身體縱軸向一側(cè)作痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。
2.后仰型 頭向背部作痙攣或陣攣性后仰,頦、面仰天,頸椎呈弓狀前突。
3.前屈型 頭向胸部作痙攣或陣攣性前屈。
4.側(cè)攣型 頭偏離身體縱軸向左或向右作痙攣或陣攣性側(cè)屈,重癥病人其耳、顳部與肩部逼近或貼緊,并常伴隨同側(cè)肩膀向上抬舉現(xiàn)象,縮短了耳與肩膀的距離。
多數(shù)痙攣性斜頸病人的肌肉收縮頻率大于10次/s,表現(xiàn)為頭強(qiáng)直在一個(gè)方向,稱為痙攣性;少數(shù)病人肌肉收縮頻率少于10次/s,表現(xiàn)為頭向一個(gè)方向抽動(dòng),稱為陣攣性。
痙攣性斜頸與其他錐體外系疾病一樣,臨床表現(xiàn)在早晨起床時(shí)較輕,緊張、沖動(dòng)或勞動(dòng),行走時(shí)或各種身體器官受到刺激時(shí)癥狀加重,安靜時(shí)癥狀減輕,入睡后癥狀消失。清醒時(shí)患者常用手自行扶正頭部,癥狀逐漸明顯時(shí),影響患者的日常生活及心理狀態(tài)。長(zhǎng)期的頭部異常運(yùn)動(dòng),可以表現(xiàn)受累肌肉不同程度的增粗肥厚,對(duì)側(cè)各拮抗肌肉處于弛張、廢用狀態(tài),以至有不同程度的肌萎縮。輕型患者可無(wú)肌痛,重癥患者常有嚴(yán)重肌痛。少數(shù)病人還伴有震顫,偶有病人出現(xiàn)發(fā)音,吞咽障礙。
診斷
本病的診斷比較容易,明確其受累肌肉比較困難。依據(jù)它有特定的臨床表現(xiàn),頸肌痙攣或陣攣使頭偏向一側(cè),神經(jīng)系統(tǒng)檢查(包括錐體系、錐體外系和小腦功能、感覺(jué)等)均在正常范圍內(nèi)。由于長(zhǎng)期肌肉痙攣,受累肌肉常有異常堅(jiān)實(shí)和肥大。頭顱CT及腦電圖多無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。根據(jù)癥狀即可做出痙攣性斜頸診斷。再結(jié)合觸診和上述肌電圖描記,局部阻滯和頸部肌肉的表現(xiàn)等,對(duì)病人進(jìn)行綜合分析后,做出臨床診斷分型和受累肌肉列表,再制訂治療方案。

 

本病需與下列疾病進(jìn)行鑒別診斷:
1.上頸椎病變:如肋痛,損傷,頸椎間盤突出等。病人常訴頸部不適,一側(cè)頸肌萎縮,頭部可以傾斜,但不會(huì)有痙攣樣發(fā)作。同時(shí),上述病變可能都會(huì)有上肢的感覺(jué)運(yùn)動(dòng)和反射改變。而痙攣性斜頸對(duì)上肢功能無(wú)影響。
2.顱頸交界處病變:如嚴(yán)重的顱頸交界畸形。這些病人往往有顱頸交界神經(jīng)受壓癥狀,如行走不穩(wěn),吞咽困難,四肢肌力減退,反射和肌張力增高。還表現(xiàn)為頸部增粗,后發(fā)際低等。如伴有脊髓空洞癥,還可能有上肢肌肉萎縮,節(jié)段性痛觸覺(jué)分離現(xiàn)象。同樣,病人可能有斜頸現(xiàn)象,但不會(huì)有痙攣發(fā)作。
3.先天性一側(cè)胸鎖乳突肌萎縮:常見(jiàn)于小孩,多見(jiàn)于產(chǎn)傷。病變側(cè)肌肉萎縮。正常側(cè)肌肉都有代償性肥大,但不會(huì)有痙攣發(fā)作。
4.兒童后顱肌痛:病人為了減輕疼痛而出現(xiàn)強(qiáng)迫頭位,致使頸部某些肌肉僵硬,雖有頭部?jī)A斜姿勢(shì),同樣不會(huì)有痙攣發(fā)作。同時(shí),病人都有明顯得后顱癥狀,如頭痛,嘔吐,行走不穩(wěn),眼球震顫,且病史較短。 兒童還應(yīng)和眼性斜頸相鑒別,由于一側(cè)眼睛有病變,多數(shù)為某些眼球肌的麻痹,致使病孩注視物體時(shí),頭部處于某種傾斜姿勢(shì)。
5.最后還應(yīng)和癔病性斜頸鑒別。病人都有明確的精神因素,發(fā)作突然,癥狀變化多端,無(wú)規(guī)律性,情緒穩(wěn)定后癥狀很快消失。

 

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