特發(fā)性高嗜酸性細(xì)胞綜合征
一、癥狀
1.一般癥狀 常有發(fā)熱、乏力、盜汗、貧血、持續(xù)咳嗽、胸痛、皮膚瘙癢、體重減輕、氣急等癥狀。
2.嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)各臟器的表現(xiàn) 可累及心、肺、中樞、神經(jīng)系統(tǒng)及造血系統(tǒng)，出現(xiàn)響應(yīng)的臨床癥狀和體征。
二、診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.持續(xù)嗜酸細(xì)胞增高>1.5×109/L超過半年;
2.未發(fā)現(xiàn)引起嗜酸細(xì)胞增高的其他原因;
3.有多系統(tǒng)器官受累的證據(jù)。
1.繼發(fā)性周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增多癥：引起周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增多的原因很多，如過敏、寄生蟲感染、化學(xué)藥物因素、何杰金氏病、包囊蟲病囊破裂等，但各有其特殊表現(xiàn)，參考一定實(shí)驗(yàn)室檢查?？少Y確診。
2.Crohn病：本病可有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、尤其當(dāng)X線顯示粘膜有水腫、腸壁增厚表現(xiàn)為回腸結(jié)腸炎者，應(yīng)與Crohn病進(jìn)行鑒別。周圍血嗜酸細(xì)胞增多則提示嗜酸性胃腸炎;腸道有瘺管、狹窄的存在或腸炎性疾病的繼發(fā)表現(xiàn)(口炎、關(guān)節(jié)炎等)則提示為Crohn1病。
3.高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征：高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征除外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高外，還伴有多系統(tǒng)多器官受累，如心、腦、腎、肺及皮膚，也可累及胃腸道，出現(xiàn)廣泛的胃腸道嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，本病病程短，預(yù)后差。因此，如有明顯的胃腸道以外器官受累的臨床表現(xiàn)，應(yīng)考慮本綜合征.
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