【癥狀體征】

　　一、藥物性免疫性血小板減少癥出血癥狀發(fā)生前有潛伏期，短者可于服藥后數(shù)小時內(nèi)發(fā)病，長者可以數(shù)月后發(fā)病。一般5-10天。常伴有畏寒、發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐等。

　　二、其他免疫性血小板減少癥患教表現(xiàn)全身皮膚紫癜，鼻衄或女性月經(jīng)過多，疲乏無力，面色蒼白，尿色加深。偶爾還可見腎臟受損征象如高血壓、血尿、氮質(zhì)血癥等。神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀甚少見。

　　三、出凝血性疾病

　　1、再生障礙性貧血與骨髓病性疾?。焊鞣N原因引起的再生障礙性貧血，都有骨髓巨核細(xì)胞減少，血小板的生成減少等特點(diǎn)，血小板減少可以是再生障礙性貧血最早出現(xiàn)的表現(xiàn)，也可能是經(jīng)過治療之后血紅蛋白及粒細(xì)胞恢復(fù)正常，血小板尚未得到恢復(fù)。骨髓病性疾病如癌腫浸潤時血小板減少，大多為腫瘤細(xì)胞損害巨核細(xì)腿，因此血小板生成減少。以上兩種情況檢查骨髓即可明確診斷，前者骨髓增生低下，巨核細(xì)胞減少;后者可查到腫瘤細(xì)胞。

　　2、理化因素抑制骨髓：理化因素如電離輻射、烷化劑、抗代謝劑、細(xì)胞毒性制劑等在治療惡性腫瘤時，血小板減少是常見的并發(fā)癥，或者直接毒害骨髓細(xì)胞，或者發(fā)生免疫反應(yīng)。此類因素大多使骨髓彌漫性損傷，患者表現(xiàn)為全血減少。但少數(shù)患者巨核細(xì)胞對射線的作用較敏感，因某些病入可只表現(xiàn)為血小板減少，巨核細(xì)胞減少。

　　3、選擇性抑制巨核細(xì)胞的因素：氯噻嗪類藥及其協(xié)同劑可以引起血小板減少，除通過產(chǎn)生血小板抗體的機(jī)理外，還通過抑制血小板的生成。而且后者更為重要。一般認(rèn)為是藥理學(xué)的作用。患者表現(xiàn)為骨髓受抑，巨核細(xì)胞減少，輕型無癥狀的患者可以高達(dá)服此藥的25入。個別孕婦服用此藥后，可引起新生兒先天性血小板減少，母體可無癥狀。

　　4、先天性巨核細(xì)胞生成不良：該病罕見，巨核細(xì)胞及血小板明顯減少，常伴先天畸形，如、腎臟、心臟、骨賂等。預(yù)后差，約2/3患兒8個月內(nèi)死于顱內(nèi)出血。母體孕期患風(fēng)疹、口服D860可為發(fā)病因素。

　　5、其他：雌性激素偶爾可以引起無巨核細(xì)胞性血小板減少。乙醇可以抑制血小板生成，這是長期大量飲酒病入血小板減少的較常見的原因。臨床少有出血表現(xiàn)，停止飲酒后，血小板可恢復(fù)。

　　四、無效性血小板生成該病常見于部分維生素B12或葉酸缺乏的巨幼細(xì)胞性貧血患者，表現(xiàn)為血小板減少，有的患者有出血傾向，有的表現(xiàn)為全血減少，骨髓巨核細(xì)胞正常甚至增加，因此為無效性血小板生成。隨著臣幼貧的治療，血小板可恢復(fù)正常。

　　五、血小板生成素缺乏本病是由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板減少癥。本病多為遺傳性，嬰兒期開始有出血表現(xiàn)，血小板計數(shù)減少，巨核細(xì)胞數(shù)量正常，形態(tài)及結(jié)構(gòu)無特殊變化。

　　六、周期性血小板減少癥本病是一種原因不明的周期性血小板減少所致的出血性疾病。該病比較常見，血小板減少與血小板增多或正常以規(guī)律的間隔交替出現(xiàn)，其間隔通常為20一30天。本病多見于女性，其發(fā)作常與月經(jīng)一致，月經(jīng)期血小板減少，出血量增多。巨核細(xì)胞一般不減少，以皮膚粘膜出血為主，無特效治療。

　　七、脾臟病引起的血小板減少正常情況下，體內(nèi)1/3的血小板停滯在脾臟，當(dāng)有脾臟腫大時如門脈高壓癥、高雪氏病、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、Folty綜合征等，血小板計數(shù)可減少，但體內(nèi)血小板的總量并不減少。注射：腎上腺素后，在一定的時間內(nèi)，血小板計數(shù)可明顯升高。有時，可能同時存在血小板破壞增加的因素。

　　八、感染性血小板減少癥本病是因病毒、細(xì)菌或其他感染所致的血小板減少性出血疾病。1、病毒感染：可致血小板減少的病毒感染包括麻疹、風(fēng)疹、單純皰疹、水痘、巨細(xì)胞病毒感染、病毒性肝炎、流感、腮腺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、流行性出血熱、貓爪熱、登革熱等。病毒可侵犯巨核細(xì)胞，使血小板生成減少。病毒也可吸附于血小板，致血小板破壞增加;某些嚴(yán)重麻疹患者以及流行性出血熱患者因彌散性血管內(nèi)凝血消耗血小板。2、細(xì)菌感染：許多細(xì)菌感染可致血小板減少，包括革蘭氏陽性及陰性細(xì)菌敗血癥，腦膜炎雙球菌、菌血癥、傷寒、結(jié)核病、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、猩紅熱、布氏桿菌病。細(xì)菌毒素抑制血小板生成，或使血小板破壞增加，也可由于毒素影響血管壁功能而增加血小板消耗?？傊?，單純血小板減少患者，如有明確的感染征象，要考慮該病，原發(fā)感染控制后，則血小板恢復(fù)。

必須徹底弄清病人的服藥史,以排除對敏感病人增加血小板破壞的藥物.約5%接受肝素治療的患者可發(fā)生血小板減少，為保持動靜脈輸注導(dǎo)管通暢,即使應(yīng)用極少量肝素沖洗,也可發(fā)病.其他藥物較少誘發(fā)血小板減少癥,例如奎尼丁,奎寧,磺胺制劑,口服抗糖尿病藥,金鹽以及利福平.
病史中還有很重要的內(nèi)容,病史中可能引出提示免疫性基礎(chǔ)疾病的癥狀(例如關(guān)節(jié)疼痛,雷諾氏現(xiàn)象,不明熱);提示血栓性血小板減少癥的體征與癥狀;10天之內(nèi)輸過血提示可能是輸血后紫癜,大量飲酒提示酒精所致血小板減少癥.5%孕婦分娩期可發(fā)生輕度血小板減少癥.由于感染人類免疫缺陷性病毒(HIV)的患者常伴血小板減少癥,可與特發(fā)性血小板減少性紫癜癥相鑒別;由此可以得出其他HIV感染癥狀的危險因素和病史.
體檢對診斷亦很重要：(1)通常繼發(fā)于感染性或活動性系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的血小板減少癥以及血栓性血小板減少癥(TTP)時有發(fā)熱,而在特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)以及與藥物有關(guān)的紫癜則不發(fā)熱.(2)由于血小板的破壞增加(例如特發(fā)性血小板減少性紫癜,與藥物有關(guān)的免疫性血小板減少癥,血栓性血小板減少性紫癜)而引起的血小板減少癥病人的脾臟捫診不增大;而繼發(fā)于脾臟對血小板阻留的血小板減少癥患者的脾臟大多可以捫及,繼發(fā)于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板減少癥病人也是如此.(3)其他慢性肝病的體征對診斷也有意義,如蜘蛛痣,黃疸和肝掌.(4)妊娠末期常引起血小板減少癥.
外周血細(xì)胞計數(shù)是確定血小板減少癥及其嚴(yán)重性的關(guān)鍵性檢查,同時血涂片檢查能為其病因檢查提供線索。若血小板減少不伴有其他影響止血功能的疾病(例如肝臟疾病或彌散性血管內(nèi)凝血),止血功能篩選檢查則是正常的.骨髓象檢查若在血涂片上見到除血小板減少以外的異常,有本檢查適應(yīng)證.本檢查可提供巨核細(xì)胞的數(shù)量及形態(tài)的信息,并確定有或無引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓異常增生)的存在.抗血小板抗體檢查臨床意義不大.若患者病史或檢查提供HIV感染危險依據(jù),應(yīng)對其進(jìn)行HIV抗體檢查.

鑒別診斷
(一)病毒感染急性期所致的血小板減少：病毒血癥可引起血小板凝集和破壞而數(shù)量減少，并非免疫機(jī)制引起。特點(diǎn)是血小板減少發(fā)生在感染初期，減少程度與感染輕重成正比，隨感染好轉(zhuǎn)而血小板上升。PA-IgG不增高。這些可與ITP鑒別。
(二)感染并發(fā)DIC所致的血小板減少：也發(fā)生在感染急性期，出血癥狀及全身癥狀均較急性ITP嚴(yán)重，血小板減少進(jìn)展更快，同時有凝血酶原時間延長、纖維蛋白原降低、3P試驗陽性等實(shí)驗室檢查異常，可資鑒別。
(三)藥物性血小板減少性紫癜：有應(yīng)用奎尼丁、克尿塞衍生物、磺胺、新生霉素、洋地黃毒甙等藥物史，起病時常伴有發(fā)冷、發(fā)熱、頭痛、嘔吐等全身癥狀，以及結(jié)合實(shí)驗室檢查可資鑒別。
(四)繼發(fā)性血小板減少性紫癜：如急性白血病、再生障礙性貧血、脾功能亢進(jìn)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Evans綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、巨大血管瘤、Wiskott-Aldrich綜合征、血栓性血小板減少性紫癜以及各種惡性腫瘤骨髓浸潤等均可引起繼發(fā)性血小板減少，需結(jié)合各該病臨床特點(diǎn)及相應(yīng)的實(shí)驗室檢查加以鑒別。