皮膚T細胞淋巴瘤別名:Sèzary綜合征
1. 組織病理學
對懷疑有皮膚T細胞淋巴瘤的患者首先要進行皮膚活檢進行組織病理學診斷,以排除良性淋巴細胞增生性疾病。部分皮膚T細胞淋巴瘤,如蕈樣肉芽腫進展緩慢,在臨床和組織學上可多年均無特異性改變,所以必要時需多次多點取材以取到最具有疾病代表性的皮損。
2. 免疫表型
利用石蠟或冰凍切片做免疫組織化學檢查在淋巴瘤的診斷和分類中起著極其重要的作用。運用抗原抗體反應可以區(qū)分腫瘤細胞的來源,并在疾病的分類分型中起到重要作用。
3. T細胞受體基因重排分析
近年來,T細胞受體(T cell receptor, TCR)基因重排分析在淋巴瘤的診斷和分級中應用愈來愈廣泛,目前常用的是Southern印記法或PCR法。通過這一方法可以鑒別皮損中增生的細胞是否為克隆性的T細胞,對疾病的良惡性診斷起到重要作用。然而,克隆性T細胞亞群的存在并不是判斷疾病良惡性的絕對指標,應該結(jié)合臨床表現(xiàn)及組織性表現(xiàn)綜合判斷,做出正確診斷。
4. 分類及分期
一旦確診了皮膚T細胞淋巴瘤,就必須明確其類型。因根據(jù)臨床表現(xiàn)、組織病理學表現(xiàn)、免疫表型及T細胞受體基因重排分析等明確疾病的診斷。此外,還需要掌握正確的分期方法來區(qū)分皮膚T細胞淋巴瘤和有受累的系統(tǒng)性淋巴瘤。分期方法要根據(jù)皮膚T細胞淋巴瘤具體類型而定。常規(guī)的分析常常需要涉及到全血細胞計數(shù)、血液生化、淋巴結(jié)活檢、骨髓活檢、胸腹部CT檢查等[3]。
【鑒別診斷】
1.其他紅皮病如藥疹、銀屑病和濕疹性紅皮病,根據(jù)病史,有服藥史,組織病理無異形淋巴樣細胞,外周血無明顯Sèzary細胞。
2.毛發(fā)紅糠疹有正常皮島,片狀分布紅斑,毛囊性丘疹,細糠狀鱗屑。結(jié)合組織學不難鑒別。
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