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Reis-Bucklers角膜營養(yǎng)不良

本病發(fā)病早,2歲以前即可發(fā)病。開始時(shí)每年發(fā)作2~4次,發(fā)作時(shí)因角膜上皮糜爛而自覺眼痛、畏光、流淚等刺激癥狀及充血,每次發(fā)作約歷時(shí)數(shù)周后癥狀始緩解。10~20歲發(fā)作頻度逐漸減少,20歲以后由于角膜上皮層已形成白斑,不再發(fā)生糜爛,但視力開始下降,角膜知覺亦減退。病程可長達(dá)數(shù)十年,視力進(jìn)行性減退,至中年期雙眼視力明顯受損。
早期從裂隙燈下可見角膜上皮下中央部位相當(dāng)于Bowman層水平的角膜前層內(nèi),有微細(xì)的網(wǎng)眼狀多個(gè)灰白色混濁,進(jìn)行性增多,并有融合,使角膜表面不規(guī)則,混濁呈條形、地圖形、環(huán)形、蜂窩狀或魚網(wǎng)狀,且較前更加致密,從而影響視力。此時(shí)角膜知覺顯著減退。本病無新生血管伸入角膜,在粗糙不平的角膜前表面上有時(shí)可見Hudson-Stahli線。后期采用后照明法時(shí),可見實(shí)質(zhì)淺層有顆粒狀或霜狀、有折光性的混濁點(diǎn)。嚴(yán)重可蔓延及角膜周邊部,并引起角膜基質(zhì)層的彌漫性霧狀混濁,但角膜基質(zhì)深層和內(nèi)皮層正常。
兒童反復(fù)發(fā)作性角膜上皮糜爛與上皮脫落,典型的蜂窩狀上皮下混濁,組織學(xué)檢查存在上皮下卷曲狀纖維絲,可作為Reis-Bückle角膜營養(yǎng)不良的診斷依據(jù)。

 

1.Thiel-Behnke蜂窩狀角膜營養(yǎng)不良 由Thiel與Behnke(1967)報(bào)告。表現(xiàn)為前彈力膜的蜂窩狀混濁,有反復(fù)發(fā)生的上皮糜爛與輕微視力減退,呈常染色體顯性遺傳。目前尚未肯定是一種獨(dú)立的疾病。
2.Grayson-Wilbrandt角膜前彈力膜營養(yǎng)不良 由Grayson-Wilbrandt (1966)首先報(bào)告。臨床表現(xiàn)與Reis-Bückle角膜營養(yǎng)不良相似,但刺激癥狀較輕,視力損害不重,角膜感覺一般正常。檢查可見前彈力膜有白色斑塊或網(wǎng)狀混濁,呈顯性遺傳。

 

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