巨細(xì)胞動(dòng)脈炎性鞏膜炎別名:巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎性鞏膜炎
1.眼部表現(xiàn) 眼部臨床表現(xiàn)常在全身病變發(fā)作幾周后出現(xiàn)。失明是最常見(jiàn)的眼部癥狀。早期報(bào)道失明的發(fā)生率高達(dá)35%~50%,隨著診斷和治療水平的提高,目前其發(fā)生率降至7%~8%。失明的出現(xiàn)是由于動(dòng)脈性前部缺血性視神經(jīng)病變(anterior ischemic optic neuropathy,AION)或視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈或其分支阻塞。當(dāng)供應(yīng)視神經(jīng)和脈絡(luò)膜的2條主要睫狀后動(dòng)脈阻塞時(shí),可導(dǎo)致GCA患者出現(xiàn)動(dòng)脈性的AION,其特征是單眼失明或一過(guò)性黑矇,有時(shí)雙眼交替出現(xiàn),持續(xù)2~3min,極少持續(xù)5~30min。一過(guò)性黑矇是將要發(fā)生失明的最重要的先兆癥狀。如未及時(shí)就診,40%~50%的患者可出現(xiàn)驟發(fā)性視力極度下降。常是雙側(cè)性,可同時(shí)發(fā)病或先后相繼發(fā)病。其他的眼部表現(xiàn)有色覺(jué)障礙、傳入性瞳孔障礙(Marcus Gunn瞳孔)和重度視盤(pán)水腫。眼底檢查動(dòng)脈性AION表現(xiàn)為蒼白性視盤(pán)水腫、睫狀動(dòng)脈阻塞和棉絮樣滲出,有助于與非動(dòng)脈性AION的鑒別。
復(fù)視也是GCA持續(xù)存在的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)。復(fù)視可由第Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)麻痹引起,也可由第Ⅲ對(duì)腦神經(jīng)病變所致。某些病例的眼球運(yùn)動(dòng)障礙是由于眼肌缺血產(chǎn)生,而不是神經(jīng)病變引起。
由于GCA累及大、中動(dòng)脈及少量的眼組織,無(wú)典型的結(jié)膜、角膜、鞏膜、表層鞏膜、葡萄膜或視網(wǎng)膜的血管炎。有時(shí)睫狀前動(dòng)脈和睫狀后長(zhǎng)動(dòng)脈的小血管可受累,也可產(chǎn)生鞏膜炎。
GCA患者罕見(jiàn)鞏膜炎。但是,當(dāng)年齡較大的鞏膜炎患者出現(xiàn)明顯的血沉(ESR)增快、復(fù)視、視力下降、AION、視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈及其分支阻塞時(shí),應(yīng)考慮有可能是GCA。據(jù)報(bào)道鞏膜炎患者卒中濕性多肌痛(polymyalgia rheumatica,PMR)的發(fā)生率為0.68%。鞏膜炎與全身疾病的活動(dòng)有相關(guān)性。在Foster等統(tǒng)計(jì)的172例鞏膜炎中,1例有伴發(fā)PMR的GCA。
2.非眼部表現(xiàn) GCA最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是約2/3的患者出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)頭痛,也是疾病的初期或首發(fā)癥狀。頭痛特征為跳動(dòng)性或刺痛感,通常位于顳側(cè)或枕部,嚴(yán)重時(shí)可引起失眠。大多數(shù)患者還可以出現(xiàn)其他的顱部癥狀如頭皮觸痛或咀嚼時(shí)間歇痛。約半數(shù)患者可伴有全身癥狀如乏力、發(fā)熱、食欲不振和體重下降等。這些癥狀可以是GCA的首發(fā)表現(xiàn),由于具有非特異性,不能引起患者重視,直到出現(xiàn)特異性的頭皮觸痛或咀嚼時(shí)間歇痛或嚴(yán)重的視力喪失時(shí),才去醫(yī)院就診。
雖然頸動(dòng)脈和顱外動(dòng)脈是GCA最常受累的動(dòng)脈,但主動(dòng)脈及其在上肢和頸部的分支也可累及,從而產(chǎn)生心腦血管性疾病。出現(xiàn)上肢疼痛,頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈或腋動(dòng)脈雜音,有時(shí)出現(xiàn)頸動(dòng)脈和上肢動(dòng)脈的搏動(dòng)減弱或消失。偶爾出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈炎導(dǎo)致心絞痛、充血性心力衰竭和心肌梗死。也可引起神經(jīng)系統(tǒng)疾病,如周?chē)窠?jīng)病變、偏癱、突發(fā)性聽(tīng)力喪失、反應(yīng)遲鈍、抑郁、精神癥狀和腦干卒中等。
凡患者年齡超過(guò)60歲,有頭痛、一過(guò)性視力障礙甚至失明、PMR、不能解釋的持續(xù)性發(fā)熱、貧血或ESR增快時(shí)應(yīng)考慮GCA的診斷。當(dāng)患者出現(xiàn)眼部或GCA的全身癥狀及ESR增快時(shí),即使未做活檢,也應(yīng)立即進(jìn)行大劑量口服糖皮質(zhì)激素治療。
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