強(qiáng)直性脊柱炎性鞏膜炎別名:強(qiáng)直性脊椎炎性鞏膜炎
1.眼部表現(xiàn) AS最常見的眼部表現(xiàn)是前葡萄膜炎,偶爾發(fā)生鞏膜炎。AS發(fā)生鞏膜外層炎并不比對(duì)照組多見。
(1)鞏膜炎:AS患者鞏膜炎的發(fā)病率為0.34%~0.48%。有時(shí)鞏膜炎是AS最早的臨床表現(xiàn),甚至早于其他部位的病變數(shù)年。通常AS性鞏膜炎都是輕中度的彌漫性前鞏膜炎,除非反復(fù)發(fā)作,一般不會(huì)進(jìn)展為壞死性前鞏膜炎。前葡萄膜炎在鞏膜炎后發(fā)生,尚不清楚葡萄膜炎與鞏膜炎有無關(guān)聯(lián)或是AS的獨(dú)立并發(fā)癥,還是兩者均是。復(fù)發(fā)性前葡萄膜炎又出現(xiàn)彌漫性前鞏膜炎的患者應(yīng)仔細(xì)進(jìn)行AS的有關(guān)檢查。
(2)前葡萄膜炎:AS最常見的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)是前葡萄膜炎。約25%的AS患者在發(fā)病前或發(fā)病后發(fā)生前葡萄膜炎,而前葡萄膜炎男性患者最多見的全身性疾病就是AS,17%~31%的男性前葡萄膜炎患者有AS。50%的前葡萄膜炎患者和90%的前葡萄膜炎伴類風(fēng)濕疾病患者HLA-B27陽性。前葡萄膜炎的出現(xiàn)和AS的嚴(yán)重程度無關(guān),但與外周受損有聯(lián)系。通常AS性前葡萄膜炎單眼反復(fù)發(fā)作后進(jìn)展為雙眼。發(fā)生前葡萄膜炎時(shí),可出現(xiàn)眼部疼痛、畏光和輕度視力模糊等癥狀及顯著的睫狀充血、灰白色細(xì)顆粒狀KP、前房纖維素滲出并形成虹膜后粘連。HLA-B27陽性的患者可引起劇烈的伴前房積膿的暴發(fā)性前葡萄膜炎發(fā)作,眼后節(jié)較少見受累,偶爾少數(shù)患者有黃斑囊樣水腫和視網(wǎng)膜血管炎。AS性前葡萄膜炎通常在4~8周緩解而不殘留視力障礙,但病變可以復(fù)發(fā)。早期局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和散瞳劑 可阻止病情進(jìn)一步惡化,防止其他并發(fā)癥的產(chǎn)生。對(duì)于反復(fù)發(fā)作的前葡萄膜炎患者,常需考慮是否有AS。
2.非眼部表現(xiàn) AS最典型的早期表現(xiàn)為持續(xù)性腰痛(至少3個(gè)月),單側(cè),呈隱匿性、鈍性或間歇性,伴有晨僵,活動(dòng)后減輕。脊柱炎上行性進(jìn)展,可涉及腰、胸、頸全部脊柱,從而引起除腰痛外,還有各段脊柱痛和活動(dòng)受限,患者出現(xiàn)駝背、呼吸困難、脊柱強(qiáng)直,只有少數(shù)患者晚期可為椎間盤纖維環(huán)鈣化與脊椎體融合成特征性韌帶骨贅而形成“竹節(jié)脊柱”。病人可有足跟痛(跟腱炎)、足掌痛(足掌筋膜炎)、胸痛(肋椎關(guān)節(jié)及肋椎肌的附著點(diǎn)炎癥)。35%的患者出現(xiàn)外周關(guān)節(jié)炎,多為不對(duì)稱性,下肢多于上肢,大關(guān)節(jié)多于小關(guān)節(jié),髖、肩、膝關(guān)節(jié)受累最多見。持續(xù)性(10年或10年以上)的疼痛和粘連,可發(fā)生跛足改變。
(1)心血管:主動(dòng)脈關(guān)閉不全、心臟肥大和傳異性異常(包括心臟完全性傳導(dǎo)阻滯和Adams-Stokes病)等。升主動(dòng)脈炎和心包炎可以是3.5%~10%的AS患者的首發(fā)病變。心臟受累也可以是無癥狀的。AS出現(xiàn)的血管炎主要是大動(dòng)脈炎。二尖瓣前尖增厚和主動(dòng)脈根部瘢痕形成是主要的組織改變。
(2)肺部:嚴(yán)重的病人特征性病變可以在上肺野出現(xiàn)類似于結(jié)核樣的浸潤及纖維素樣改變,并逐漸形成囊腫和肺實(shí)質(zhì)破壞。肺纖維化偶爾是亞臨床的,但大多數(shù)患者有咳嗽、咳痰和呼吸困難,患者可因大量咯血而死亡。
(3)神經(jīng)系統(tǒng):脊柱半脫位、骨折脫位可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)病變,以寰椎半脫位和頸椎骨折脫位最多見。晚期因腰椎間盤脫出,導(dǎo)致骶神經(jīng)根受壓,出現(xiàn)馬尾綜合征,表現(xiàn)為下肢和臀部疼痛、感覺-運(yùn)動(dòng)障礙、大小便失禁。確診后需急診行椎板切除術(shù)。
(4)泌尿生殖系統(tǒng):AS患者可出現(xiàn)慢性前列腺炎,發(fā)病率比RA或其他一般疾病高。與RA可以表現(xiàn)的腎損傷相反,AS盡管有腎臟明顯的電鏡和免疫熒光檢查的病理改變,但腎小球功能不受損,臨床表現(xiàn)少見。另外,AS常伴有多發(fā)性硬化癥。
AS的診斷依據(jù)患者的易感性、病史、臨床特征和影像學(xué)結(jié)果綜合考慮。最常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)是所謂的紐約標(biāo)準(zhǔn):
1.腰椎前曲、側(cè)彎、后仰3個(gè)方向皆受限。
2.腰椎或背腰交接處疼痛史持續(xù)3個(gè)月以上。
3.胸?cái)U(kuò)受限,取第4肋間隙測(cè)量,胸?cái)U(kuò)≤2.5cm。
還可根據(jù)骶髂關(guān)節(jié)X線改變的分級(jí)(0級(jí)正常;1級(jí)可疑;2級(jí)輕微改變,小的局限區(qū)有侵蝕或硬化,但關(guān)節(jié)腔寬度無改變;3級(jí)肯定或中度異常,出現(xiàn)侵蝕、硬化、關(guān)節(jié)腔增寬或狹窄或部分強(qiáng)直;4級(jí)重度異常,關(guān)節(jié)全部強(qiáng)直)來判斷。骶髂關(guān)節(jié)改變雙側(cè)3或4級(jí),并有上述3項(xiàng)中之1項(xiàng)者可確診。骶髂關(guān)節(jié)改變3或4級(jí),但只1側(cè),或改變2級(jí)2側(cè)并有上述第1或第2項(xiàng)及第3項(xiàng)者也可確診。骶髂關(guān)節(jié)改變3或4級(jí)雙側(cè),但無上述3項(xiàng)中之任何1項(xiàng)者,作為疑診病例。以上標(biāo)準(zhǔn)對(duì)診斷有一定幫助,但應(yīng)全部考慮后決定。HLA-B27不能作為AS的篩選檢查,因?yàn)榇蠖鄶?shù)HLA-B27陽性的人并無AS,而某些AS患者HLA-B27則陰性。當(dāng)臨床疑診AS而影像學(xué)難以確診骶髂關(guān)節(jié)炎時(shí),HLA-B27可增加AS診斷的可能性,但仍不能確診。
AS應(yīng)與RA鑒別。
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