梅毒性鞏膜炎
常見的主要眼部病變?yōu)榛|(zhì)性角膜炎、葡萄膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)炎、視神經(jīng)周圍炎、視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)萎縮、上瞼下垂、斜視、眼瞼緣或角膜緣下疳、眶骨膜炎、Argyll-Roberston瞳孔及鞏膜炎或鞏膜外層炎。
據(jù)報(bào)道鞏膜炎病人的梅毒發(fā)病率為2.89%,鞏膜炎可以是梅毒的最初表現(xiàn)。二、三期梅毒或先天性梅毒多發(fā)生鞏膜炎,鞏膜外層炎可發(fā)生于一期梅毒。梅毒性鞏膜炎或鞏膜外層炎的發(fā)生是由蒼白密螺旋體的直接侵犯(一期或二期)或由蒼白密螺旋體及其代謝產(chǎn)物的免疫反應(yīng)所致(三期或先天性)。
后天性梅毒分為3期:
一期梅毒:鞏膜外層炎繼發(fā)于結(jié)膜下疳、耳前和下頜下淋巴結(jié)炎。
二期梅毒:鞏膜炎或鞏膜外層炎與皮膚、黏膜損害同時出現(xiàn)或在其后出現(xiàn),多伴有結(jié)膜病變。鞏膜炎或鞏膜外層炎和結(jié)膜病變有明顯的邊界,角膜緣處水腫、皺褶。
三期梅毒:鞏膜炎或鞏膜外層炎與其他疾病相似。該期鞏膜炎可為彌漫性、結(jié)節(jié)性及壞死性前鞏膜炎和后鞏膜炎。免疫機(jī)制導(dǎo)致鞏膜感染性肉芽腫和感染性微血管病變。鞏膜炎可伴有基質(zhì)性角膜炎。梅毒性基質(zhì)性角膜炎,單側(cè),發(fā)病初期可有眼痛、流淚、畏光及視力下降。病變局限于角膜的上半部,輕度內(nèi)皮水腫,呈小的基質(zhì)混濁。感染后5個月~10年,病變由周邊向中央擴(kuò)散,發(fā)生角膜基質(zhì)深層混濁,并互相融合,影響局部或整個角膜。病變角膜增厚,后彈力層皺褶,產(chǎn)生破碎鏡片樣現(xiàn)象,最后血管侵入達(dá)深層基質(zhì),形成暗紅色毛刷狀的角膜深層新生血管。炎癥持續(xù)數(shù)周和數(shù)月后,角膜浸潤和水腫逐漸吸收,炎癥消退,侵入角膜的血管內(nèi)血流消失,萎縮的角膜深層的新生血管在角膜基層內(nèi)留下幻影微小血管網(wǎng),表現(xiàn)為灰白色纖細(xì)絲狀結(jié)構(gòu)。偶可發(fā)生前葡萄膜炎。該期的鞏膜外層炎為單純性或結(jié)節(jié)性。眼部表現(xiàn)發(fā)生的同時伴有其他系統(tǒng)的損害如神經(jīng)性梅毒或心血管疾病。
在先天性梅毒的患兒中,鞏膜炎在特征性癥狀出現(xiàn)多年后發(fā)生,不太嚴(yán)重,病程長,治療效果差。鞏膜炎類型為彌散性前鞏膜炎或后鞏膜炎。5%~20%鞏膜炎患者同時發(fā)生基質(zhì)性角膜炎,雙眼、易復(fù)發(fā),比三期梅毒基質(zhì)性角膜炎更嚴(yán)重,可擴(kuò)散,多伴有前葡萄膜炎。各型鞏膜炎的臨床表現(xiàn)主要有以下幾種:
1.鞏膜外層炎 發(fā)病突然,眼紅、眼痛,疼痛夜間明顯。一般不影響視力。單純性鞏膜外層炎的表層鞏膜及其上方的球結(jié)膜彌漫性充血水腫,色調(diào)火紅。2/3病例局限,1/3病例范圍廣泛。鞏膜表層血管擴(kuò)張迂曲,呈放射狀。眼瞼可見神經(jīng)反射性水腫。結(jié)節(jié)性鞏膜外層炎角鞏膜緣表層鞏膜浸潤水腫,形成可在鞏膜表面移動的火紅色局限性結(jié)節(jié),單個或多個,直徑數(shù)毫米不等,觸痛明顯。梅毒性鞏膜炎可波及鞏膜壁前、后部,形成彌漫性、結(jié)節(jié)性及壞死性前鞏膜炎和后鞏膜炎。自覺癥狀有眼紅、眼痛、畏光、流淚、結(jié)膜囊分泌物和視力下降。眼痛以夜間為甚,沿三叉神經(jīng)分支放射。最嚴(yán)重的為壞死性前鞏膜炎。眼痛的劇烈程度與炎癥的程度成正比。后鞏膜炎局限時,可以沒有眼前部充血的表現(xiàn)。后鞏膜炎單獨(dú)發(fā)生時,視力下降有時是惟一的表現(xiàn)。視力減退的程度視眼部并發(fā)癥而定。
2.彌漫性前鞏膜炎 約占梅毒性鞏膜炎的40%,是各種鞏膜炎中最良性的一種。眼球結(jié)膜及前部鞏膜充血與腫脹。嚴(yán)重病例球結(jié)膜高度水腫,需滴1∶1000腎上腺素,以便確定鞏膜有無水腫或結(jié)節(jié)。病變范圍局限或占據(jù)整個前鞏膜。
3.結(jié)節(jié)性前鞏膜炎 約占梅毒性鞏膜炎的44%。結(jié)節(jié)單發(fā)或多發(fā),呈深紅色,位于深層鞏膜局部,完全不能活動。多數(shù)病人結(jié)節(jié)疼痛拒按,表面的血管為結(jié)節(jié)所頂起。
4.壞死性前鞏膜炎 約占梅毒性鞏膜炎的9.6%,此型最具有破壞性,60%以上的患者有此并發(fā)癥,多發(fā)生于梅毒的二、三期。首先表現(xiàn)為局限性片狀鞏膜炎,并有急性充血。若在鞏膜表面發(fā)現(xiàn)片狀無血管區(qū),則可能有壞死性前鞏膜炎。如果不及時治療,該區(qū)的鞏膜組織可全部壞死,鞏膜炎癥從原始病變處周圍向兩側(cè)發(fā)展,最后損及整個鞏膜前部。由于鞏膜壞死,鞏膜變薄,葡萄膜外露,形成葡萄腫。壞死性前鞏膜炎可以在二、三期梅毒獨(dú)立出現(xiàn),也可由于彌漫性或結(jié)節(jié)性前鞏膜炎未及時治療發(fā)展而形成。
5.后鞏膜炎 約占梅毒性鞏膜炎的6.4%。多發(fā)生在三期梅毒或先天性梅毒。前、后鞏膜炎同時存在者占1/2以上。雙眼多見,初診即為雙眼后鞏膜炎者占33%。梅毒性后鞏膜炎的體征包括:因炎癥擴(kuò)散到眼外肌和眼瞼組織,出現(xiàn)眼球運(yùn)動受限、復(fù)視、上瞼下垂和眼瞼水腫。累及視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜時表現(xiàn)多樣,呈非特異性的改變:①視網(wǎng)膜下包塊:梅毒性后鞏膜炎發(fā)生率為14%,具有圓頂狀腫塊與正常的視網(wǎng)膜色素上皮同樣都呈橘紅色;腫塊處脈絡(luò)膜具有棋盤格外觀;腫塊周圍有脈絡(luò)膜皺褶和視網(wǎng)膜條紋包繞3個重要特點(diǎn)。②脈絡(luò)膜皺褶、視網(wǎng)膜條紋:梅毒性后鞏膜炎發(fā)生率分別為14%、16.3%,兩者可單獨(dú)存在,也可同時出現(xiàn)。表現(xiàn)為局限于后極部明暗相間的線樣改變,顳側(cè)多見,常水平包繞在視網(wǎng)膜下腫塊的周圍。③視盤水腫、黃斑囊樣水腫:梅毒性后鞏膜炎的發(fā)生率各為2.3%。由后鞏膜和脈絡(luò)膜炎癥擴(kuò)散到視神經(jīng)和視網(wǎng)膜所致。④環(huán)形脈絡(luò)膜脫離和滲出性視網(wǎng)膜脫離:兩者梅毒性后鞏膜炎的發(fā)生率分別為17.5%、34.8%,后鞏膜炎侵及脈絡(luò)膜,發(fā)生環(huán)形脈絡(luò)膜脫離。也可致后極部血-視網(wǎng)膜屏障破壞,出現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜脫離。其他還有少見的周邊性視網(wǎng)膜脫離。Wilhelmus等發(fā)現(xiàn)同時患前后鞏膜炎者,大約半數(shù)有前葡萄膜炎。有作者報(bào)道不同比例的后鞏膜炎患者發(fā)現(xiàn)玻璃體內(nèi)細(xì)胞或眼壓升高等。
梅毒的診斷主要根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查等進(jìn)行分析判斷。
梅毒性鞏膜炎主要根據(jù)梅毒感染史及眼部的臨床表現(xiàn),多能明確診斷,參考全身系統(tǒng)檢查及輔助檢查陽性發(fā)現(xiàn),可進(jìn)一步確定病因診斷。但梅毒性后鞏膜炎的診斷由于后鞏膜炎的癥狀和體征具有多樣性,病情輕重表現(xiàn)復(fù)雜多變,在鞏膜中很少找到螺旋體,特別是三期和先天性梅毒,診斷比較困難。根據(jù)病史和體征,尤其有眼底改變時,輔以B超及CT、MRI掃描可做出正確診斷。
先天性梅毒性鞏膜炎可根據(jù)兒童眼部炎癥史,既往梅毒治療史,母親的血清學(xué)梅毒陽性史,其他眼部體征如椒鹽狀脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎的眼底改變,或眼球萎縮,或梅毒遲發(fā)的臨床表現(xiàn),如耳聾、牙齒異常、拱狀腭或鞍樣鼻及FTA-ABS或MHA-TP試驗(yàn)陽性而診斷。
治療: 治療:以青霉素為首選。青霉素過敏者可改用四環(huán)素,孕婦和兒童可應(yīng)用紅霉素,必要時可用氯霉素及先鋒霉素。據(jù)國外經(jīng)驗(yàn),近年所用劑量及療程如下:
一旦明確診斷為梅毒性鞏膜炎或鞏膜外層炎,無青霉素過敏史,對病程未滿1年的一期梅毒、二期梅毒和潛伏期梅毒首先選用芐星青霉素(penicillin G benzathine)240萬U,肌內(nèi)注射,每周1次,連用2周;三期梅毒和先天性梅毒以同樣劑量、方法,治療3周。根據(jù)臨床資料肌注芐星青霉素不能完全消滅眼中的螺旋體,而大劑量和長期持續(xù)治療才有可能。除青霉素外的抗生素療法均需注意隨訪觀察。頭孢曲松(ceftriaxone)2g/d,肌注,共10天可能有效,但無充分的研究成果證實(shí)。氯霉素(chloromycetin)療效不肯定,加之較大副作用,用時要慎重。
有人建議對青霉素過敏者可脫敏注射,即有青霉素過敏史的患者,在快速高敏皮試時陰性,可在醫(yī)院的嚴(yán)密監(jiān)控下,給予青霉素G水溶液注射。但必須特別慎重。
并發(fā)HIV感染的患者,梅毒進(jìn)一步加重,說明肌注治療不充分,需靜脈注射抗生素治療。
三期或先天性梅毒性鞏膜炎,需慎重地在抗生素控制之下,使用糖皮質(zhì)激素,局部滴0.1%地塞米松或口服潑尼松,并緩慢減量。對梅毒性鞏膜炎伴發(fā)基質(zhì)性角膜炎、前葡萄膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎等局部點(diǎn)糖皮質(zhì)激素滴眼液可明顯抑制炎癥、縮短病程,促進(jìn)視力恢復(fù)。后鞏膜炎球后注射糖皮質(zhì)激素,療效好,需較長時間的維持劑量。急性炎癥期伴前葡萄膜炎者同時散瞳、熱敷。
對壞死的鞏膜部位可試行異體鞏膜移植術(shù)。角膜炎后遺留的瘢痕嚴(yán)重影響視力者,必要時可行穿透性角膜移植。
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