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原發(fā)性巨球蛋白血癥別名:華氏巨球蛋白血癥

病程進(jìn)展緩慢,早期可數(shù)年無臨床癥狀,而后逐漸出現(xiàn)貧血、淋巴結(jié)和肝脾腫大、高黏滯血綜合征。血中單克隆IgM大量增加使血液黏滯性顯著升高而導(dǎo)致高黏滯血綜合征,表現(xiàn)為頭暈、頭痛、視力障礙、周圍神經(jīng)和(或)中樞神經(jīng)損害、出血傾向,嚴(yán)重者可出現(xiàn)充血性心力衰竭、昏迷。雷諾現(xiàn)象及淀粉樣變性見于部分患者。溶骨病變僅見于個(gè)別患者。
1.診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)老年患者有貧血、出血傾向、肝脾淋巴結(jié)腫大、高黏滯血綜合征表現(xiàn)。
(2)血清中單克隆IgM>10g/L。
(3)骨髓、肝脾淋巴結(jié)中有淋巴樣漿細(xì)胞浸潤。
血清中單克隆IgM>10g/L和骨髓中淋巴樣漿細(xì)胞浸潤是診斷本病的必要依據(jù)。
2.診斷評(píng)析
(1)本病是老年性疾?。耗挲g是診斷本病時(shí)必須考慮的條件之一。對(duì)40歲以下患者診斷本病需慎重考慮。
(2)本病是克隆性漿細(xì)胞?。河煽寺⌒詽{細(xì)胞合成、分泌的IgM必然是單克隆性,故本病血清中出現(xiàn)的大量IgM必定是單克隆性IgM。本病屬惡性漿細(xì)胞病范疇,病程雖呈慢性過程,但卻具有持續(xù)進(jìn)展性特征,故其IgM不僅具有單克隆性特點(diǎn),而且呈現(xiàn)不斷增加趨勢,同時(shí)正常免疫球蛋白(多克隆性IgM、IgG、IgA等)的合成與分泌受到抑制,呈下降趨勢。
(3)本病的原發(fā)部位在骨髓:淋巴樣漿細(xì)胞即病變漿細(xì)胞,因此在骨髓中發(fā)現(xiàn)淋巴樣漿細(xì)胞浸潤是診斷本病的必要依據(jù)之一。
(4)本病的病程進(jìn)展快慢、嚴(yán)重程度在不同患者中有很大不同:臨床表現(xiàn)在不同患者中也表現(xiàn)不一。因此,貧血、出血傾向、高黏滯血綜合征、淀粉樣變性、雷諾現(xiàn)象、肝脾淋巴結(jié)腫大、溶骨性病變?cè)诓煌颊咧锌捎锌蔁o,在不同病期中可輕可重,故不能作為診斷本病的依據(jù),只可作為判斷病情輕重、病期早晚的根據(jù)。

 

1.繼發(fā)性巨球蛋白血癥 繼發(fā)性巨球蛋白血癥多為多克隆IgM增多且增高水平有限,若通過蛋白電泳、免疫電泳證實(shí)增多的IgM屬多克隆性,則可診斷為繼發(fā)性巨球蛋白血癥。但是,少數(shù)繼發(fā)性巨球蛋白血癥是單克隆性,鑒別此類繼發(fā)性巨球蛋白血癥與Waldenstr?m巨球蛋白血癥的要點(diǎn)是:
①繼發(fā)性巨球蛋白血癥有其原發(fā)病(慢性淋巴細(xì)胞白血病、淋巴瘤、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等)的明顯臨床表現(xiàn)。
②繼發(fā)性巨球蛋白血癥無骨髓中淋巴樣漿細(xì)胞浸潤的特點(diǎn)。
③繼發(fā)性巨球蛋白血癥的單克隆IgM增高水平有限,往往不具有持續(xù)不斷增高的特征。
④正常多克隆性免疫球蛋白水平在繼發(fā)性巨球蛋白血癥一般保持正常。
2.本病與多發(fā)性骨髓瘤IgM型的鑒別要點(diǎn)
①多發(fā)性骨髓瘤的骨髓中是骨髓瘤細(xì)胞(原始或幼稚漿細(xì)胞)浸潤,而本病的骨髓中是淋巴樣漿細(xì)胞浸潤。
②溶骨性病變?cè)诙喟l(fā)性骨髓瘤常見,而在本病少見(僅2%左右)。
③腎功能損害在多發(fā)性骨髓瘤常見,而在本病少見。在上述3點(diǎn)中第①點(diǎn)最為關(guān)鍵。
3.本病與意義未明單克隆IgM血癥的鑒別要點(diǎn)
①意義未明單克隆IgM血癥(MGUS)無任何臨床癥狀,而本病有貧血、出血、肝脾淋巴結(jié)腫大、高黏滯血綜合征等臨床表現(xiàn)。
②MGUS的單克隆IgM增高水平有限(一般<15g/L),且常保持多年無顯著變化,而本病的單克隆IgM呈持續(xù)增多特點(diǎn)。
③MGUS的骨髓中是正常形態(tài)的漿細(xì)胞增多且增多數(shù)量有限,而本病的骨髓中是淋巴樣漿細(xì)胞浸潤且呈進(jìn)展?fàn)顟B(tài)。需要指出的是,部分IgM型的MGUS多年發(fā)展后可轉(zhuǎn)化為Waldenstr?m巨球蛋白血癥。

 

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