1.發(fā)熱、納差、多汗、消瘦等癥狀 65%的患者有發(fā)熱，可為低熱或持續(xù)性高熱，50%的患者伴有盜汗，大約50%的患者可有體重減輕，起病常較急。
2.淺表和(或)深部淋巴結(jié)腫大 常伴肝、脾輕至中度腫大，少數(shù)病例有間質(zhì)性肺炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、肌無力、耳鼻喉病變等。淋巴結(jié)腫大可以很顯著，也非常普遍(98%)，最大直徑可達(dá)8cm或僅輕度腫大，可以自行縮小或間歇出現(xiàn)。
3.藥物過敏史和(或)皮疹 約1/3病例的起病和皮疹的發(fā)生與一時(shí)的藥物接觸有關(guān)。
本病的診斷相對較難，不論從臨床表現(xiàn)還是從病理學(xué)角度都不易與其他淋巴結(jié)腫大的疾病包括反應(yīng)性淋巴結(jié)腫大、惡性淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病等相鑒別。但從臨床角度而言還是有一點(diǎn)線索可循。凡出現(xiàn)以下現(xiàn)象就應(yīng)考慮AILD。
1.老年患者，大多在40歲以上較短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)發(fā)熱，皮疹和全身乏力，關(guān)節(jié)腫痛。少數(shù)伴有間質(zhì)性肺炎，多發(fā)性神經(jīng)根炎，肌無力。
2.淋巴結(jié)輕度或顯著腫大，文獻(xiàn)報(bào)道直徑最大可達(dá)8cm，有的還出現(xiàn)自身免疫病的表現(xiàn)。
3.實(shí)驗(yàn)室檢查可有貧血，coombs試驗(yàn)陽性，初診時(shí)有白細(xì)胞增多，偶伴嗜酸性粒細(xì)胞增多，血小板和淋巴細(xì)胞減少。血清學(xué)檢查提示多克隆高丙種球蛋白血癥，主要是：IgG、IgM增高，可有冷球蛋白血癥;補(bǔ)體消耗、自身抗體形成，血沉增快。及早行腫大淋巴結(jié)病理活檢，如有典型的“三聯(lián)征”即可明確診斷，鑒別診斷亦主要依賴于病理檢查結(jié)果。國內(nèi)外作者均強(qiáng)調(diào)多次淋巴結(jié)活檢的重要性。肝、脾、骨髓和皮膚雖亦常有類似改變，但均不如淋巴結(jié)改變典型。
上述臨床表現(xiàn)的第1、2、3項(xiàng)伴實(shí)驗(yàn)室檢查的1、2項(xiàng)中任何2項(xiàng)是診斷AILD的重要線索，而淋巴結(jié)病理的三聯(lián)征則是確立診斷的必備條件。

1.Castleman病 是一種少見的原因不明的淋巴組織增生性疾病，應(yīng)與AILD鑒別。
2.非霍奇金淋巴瘤(NHL) 與AILD可靠的鑒別是通過淋巴結(jié)病理檢查。NHL一般均有淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，有單一的淋巴瘤細(xì)胞浸潤，而無AILD所特有的“三聯(lián)征”，即血管免疫母細(xì)胞增生、樹枝狀血管增生和(或)間質(zhì)中嗜酸性物質(zhì)的沉積。
血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤(AITCL)，是NHL中最常見的T細(xì)胞淋巴瘤類型之一。現(xiàn)在越來越多的實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)AILD中有克隆性TCR基因的重排，因此認(rèn)為AILD就是AITCL，但目前尚未達(dá)成一致認(rèn)識，也有學(xué)者不同意這種觀點(diǎn)，認(rèn)為AITCL的預(yù)后較好，所以還是應(yīng)將兩者區(qū)分。AITCL的臨床表現(xiàn)與AILD極為相似，好發(fā)于老年人，男性多見，可有全身淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、體重減輕、皮疹和多克隆性高γ球蛋白血癥等，兩者鑒別主要依賴于病理，如在AILD的背景上出現(xiàn)異型的透明T細(xì)胞浸潤則應(yīng)診斷為AITCL。若TCR基因有克隆性重排也應(yīng)診斷為AITCL。
3.組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎(Kikuchi病) 為一種可能由病毒感染引起的淋巴結(jié)非化膿性炎癥。多見于年輕女性，主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、淋巴結(jié)壓痛、常伴白細(xì)胞減少，部分患者也可有肝脾腫大、皮疹，為一自限性良性病變。由于與AILD的臨床表現(xiàn)較為相似，因此需將兩者進(jìn)行鑒別。