移植后淋巴增殖性疾病別名:移植后淋巴增生性障礙
50%以上PTL病人表現(xiàn)為結外腫塊,累及器官包括胃腸道、肺、皮膚、肝、CNS和移植物自身,尤其CNS受累,見于20%~25%病人,這在普通人群少見。移植物受累的概率也很高,與CNS的相似。移植物受累可以導致移植臟器的功能異常。
組織活檢是確診的主要依據(jù)。但是,目前已經(jīng)認識到,與其他大多數(shù)淋巴瘤不一樣,單憑組織病理學的檢查往往難以診斷本病。在診斷時尚需考慮下列情況:
①疾病呈多克隆或單克隆過程的定義;
②用于診斷的非組織學特征如DNA重排、突變和克隆性測定的標準化;
③腫瘤組織內(nèi)EBV陽性的應用;
④腫瘤細胞來源的鑒定:供者或宿主。盡管這些問題在臨床上往往難以處理,有關專家最近提出,腫瘤型的EBV陽性PTL的最佳診斷標準如下:
①具備由淋巴增殖性疾患引起的內(nèi)在結構破壞;
②存在由細胞或病毒標志確定的單克隆或寡克隆的細胞群;
③存在許多EBV感染的細胞。具備上述3個條件中的任何2個條件即可確診。
PTL在臨床上主要表現(xiàn)為結外的病變,且多為非特異性表現(xiàn),因此需要高度的警惕性才能發(fā)現(xiàn)。并且,各型PTL的生物學特征和組織病理特點均不一樣,因此需要多種檢查方法加以診斷和鑒別。
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