急性雜合性白血病別名：急性混合細胞白血病
本病各年齡組均可發(fā)病，具有貧血、出血、感染及浸潤等白血病常見臨床特征，但與AML或ALL相比，以下表現(xiàn)更為突出：
①發(fā)病時白細胞增高者較多，高白細胞綜合征較易見;②髓外浸潤表現(xiàn)明顯，如睪丸、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，肝、脾、淋巴結(jié)腫大者較多見;
③多種標(biāo)準(zhǔn)治療方案無效，復(fù)發(fā)率高，療效差。
1.診斷標(biāo)準(zhǔn) 1987年Gale和Ben-Bassat提出了HAL診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要是使用細胞化學(xué)、形態(tài)學(xué)(Auers小體)、免疫學(xué)及免疫球蛋白重鏈基因重排和T細胞受體基因重排等技術(shù)。近來國內(nèi)外均采用白血病免疫學(xué)特征歐洲協(xié)作組(European group of immunological characterization of leukemia，EGIL)1994年制定的HAL診斷標(biāo)準(zhǔn)(表2)。診斷雙表型必須有一個細胞同時表達髓系及淋系標(biāo)志。需指出的是，僅異常表達個別、次要、非本系列相關(guān)抗原者不能診斷HAL，而應(yīng)診斷為伴有淋巴細胞系相關(guān)抗原陽性的急性髓系白血病(Ly AML)或伴髓系相關(guān)抗原陽性的急性淋巴細胞白血病(MY ALL)。
2.HAL分型 HAL分類尚未統(tǒng)一，目前可根據(jù)受累細胞來源與免疫表達不同分為4種不同類型：
(1)雙表型(biphentypic)：白血病細胞較均一，患者白血病細胞同時表達髓細胞系和淋巴細胞系特征，即單個白血病細胞同時表達髓系和淋巴細胞系組織化學(xué)及免疫標(biāo)記特征，且細胞計數(shù)≥10%。
(2)雙克隆型(biclonic)亦稱雙細胞系型(bilineal)：白血病細胞具有不均一性，其中一部分白血病細胞表達髓系特征，另一部分則表達淋系特征，二類細胞分別來源于各自多能干細胞。需限定只有當(dāng)二類細胞并存，或在半年內(nèi)相繼發(fā)生，方屬此型。
(3)雙系列型(bilined)：與雙克隆型類似，但這兩類細胞來源于同一多能干細胞。
(4)系列轉(zhuǎn)變型(1ineal switch)：指白血病細胞由一種表現(xiàn)型轉(zhuǎn)變?yōu)榱硪槐憩F(xiàn)型(病程多在半年以上發(fā)生轉(zhuǎn)變)。白血病化療可能是導(dǎo)致系列轉(zhuǎn)化(如淋系→髓系，或髓系→淋系)最重要因素之一。
主要是根據(jù)細胞免疫標(biāo)記及基因分型來加以鑒別。
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