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蕈樣真菌病和Sezary綜合征別名:蕈樣霉菌病和Sezary綜合征

1.MF 病程可以很長(zhǎng),皮損表現(xiàn)多樣。根據(jù)疾病發(fā)展過(guò)程和皮損形態(tài),大致可分為3期,但各期的不同皮損可同時(shí)交叉存在。
(1)蕈樣前期:又稱斑片期或濕疹樣期。此期可持續(xù)數(shù)月、數(shù)年,甚至20~30年以上。常見的皮損為非特異性、輕微魚鱗樣皮損,可此起彼伏,易被誤診為濕疹、神經(jīng)性皮炎、銀屑病、玫瑰糠疹和魚鱗病。此期少數(shù)病人皮損可自發(fā)消退,不再進(jìn)展為病理上能診斷的MF。從首次出現(xiàn)皮損到確診MF的肘間長(zhǎng)達(dá)5年或更長(zhǎng)。
(2)浸潤(rùn)期:又稱斑塊期。由斑片期的皮損發(fā)展而來(lái),也可作為MF的首發(fā)癥狀。表現(xiàn)為不規(guī)則浸潤(rùn)性斑塊,暗紅色,表面光滑或高低不平,浸潤(rùn)處毛發(fā)常脫落,亦可累及口腔黏膜。皮損常伴明顯的瘙癢。浸潤(rùn)期皮膚增厚,可出現(xiàn)典型的“獅子樣臉”。此期可于數(shù)月后轉(zhuǎn)入腫瘤期。
(3)腫瘤期:斑塊性皮損可進(jìn)一步發(fā)展為腫瘤,呈潰瘍型或外生蕈傘樣。大多數(shù)斑片和斑塊期病人經(jīng)治療后可不發(fā)展為腫瘤期。極少數(shù)病人起病一開始就可表現(xiàn)為腫瘤性皮損。
(4)其他:MF的另一種皮損是廣泛性紅皮病,發(fā)生率約為10%,可伴或不伴斑塊、腫瘤性皮損。皮膚可萎縮或呈苔蘚樣,常有劇癢,對(duì)冷刺激耐受差,常伴淋巴結(jié)腫大。
2.SS 紅皮病如伴外周血受侵(循環(huán)中異常細(xì)胞占淋巴細(xì)胞比例>5%),即稱為Sezary綜合征,一般認(rèn)為是MF的特殊類型。臨床表現(xiàn)為剝脫性、浸潤(rùn)性紅皮病和廣泛淋巴結(jié)腫大,手、腳掌皮膚過(guò)度角化和增厚,常出現(xiàn)龜裂,指和趾甲營(yíng)養(yǎng)不良和脫發(fā)常見。皮膚奇癢,是其特征之一。由于抓撓常導(dǎo)致表皮脫落、滲出和結(jié)痂。
本病診斷主要依靠病理確診,但MF斑片和斑塊早期皮損的臨床和病理特異性不明顯,常給診斷帶來(lái)困難。斑片性皮損與多種炎性皮膚病相似,有些與MF關(guān)系密切,甚至不可區(qū)分。但臨床可疑時(shí),應(yīng)行活檢病理檢查,密切結(jié)合臨床,診斷應(yīng)謹(jǐn)慎。

 

需與下列疾病鑒別:
1.皮炎濕疹類皮膚病 皮損中常見表皮細(xì)胞間的水腫,伴散在分布或聚集的淋巴樣細(xì)胞,有時(shí)與MF斑片中的向表皮性浸潤(rùn)細(xì)胞和Pautrier微膿腫相似,但這類皮損中常見變性、崩解的角朊細(xì)胞,角朊細(xì)胞的殘留部分呈星狀彼此相連,而MF往往無(wú)明顯細(xì)胞間水腫,Pautrier微膿腫內(nèi)一般無(wú)積液,這兩點(diǎn)可供鑒別,但需結(jié)合臨床。
2.苔蘚樣皮炎類皮膚病 常見者如扁平苔蘚、藥物反應(yīng)和神經(jīng)性皮炎。組織學(xué)上真皮淺層淋巴細(xì)胞帶狀浸潤(rùn)并可呈向表皮性,其形態(tài)與早期MF細(xì)胞相似。因此,見到上述苔蘚樣組織反應(yīng)時(shí),應(yīng)注意與MF斑片期的鑒別。
3.銀屑病樣皮炎類皮膚病 常見者如銀屑病、毛發(fā)紅糠疹和玫瑰糠疹等。不典型病例的組織學(xué),可與MF斑片期相似,需結(jié)合臨床隨訪區(qū)別。
4.光化性網(wǎng)狀細(xì)胞增生病 臨床和組織學(xué)上有時(shí)與MF難以鑒別,須結(jié)合病史、光試驗(yàn)或光斑片貼試驗(yàn)。
5.淋巴瘤樣丘疹 組織學(xué)上B型淋巴瘤樣丘疹也可有胞核深染、不規(guī)則多形的不典型細(xì)胞,常須結(jié)合臨床病史與MF區(qū)分,并應(yīng)注意本病少數(shù)可轉(zhuǎn)變?yōu)镸F。
6.大細(xì)胞性淋巴瘤 MF腫瘤期瘤細(xì)胞常與皮膚大細(xì)胞性淋巴瘤相似,但兩者病史往往不一樣,后者的腫瘤細(xì)胞可對(duì)CD30呈陽(yáng)性反應(yīng)。

 

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