干性AMD由于RPE-Bruch膜-脈絡(luò)膜毛細(xì)血管復(fù)合體的長(zhǎng)期慢性進(jìn)行性萎縮所致。
干性AMD多發(fā)生于50歲以上的老年人，雙眼對(duì)稱、視力極為緩慢的進(jìn)行性下降、病人常有視物變形等癥狀。眼底檢查雙眼黃斑區(qū)色素紊亂、中心凹光反射消失、后極部有時(shí)?？梢?jiàn)到一些大小不一、邊界不很清晰的黃白色的玻璃膜疣(圖1)。病程晚期有些病人由于RPE的萎縮及色素脫失，可見(jiàn)后極部視網(wǎng)膜有邊界較為清晰的地圖樣萎縮區(qū)(圖2)。如果脈絡(luò)膜毛細(xì)血管也發(fā)生萎縮，就可以見(jiàn)到萎縮區(qū)內(nèi)有一些粗大的脈絡(luò)膜血管。
濕性AMD是由于Bruch膜受損，脈絡(luò)膜毛細(xì)血管經(jīng)由Bruch膜損害處向視網(wǎng)膜色素上皮及視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮處生長(zhǎng)，形成脈絡(luò)膜新生血管(choroidal neovascularization，CNV)。CNV一旦形成，由于新生血管的結(jié)構(gòu)不完善，必將引起滲出、出血、機(jī)化、瘢痕等一系列病理改變，終致中心視力喪失殆盡。
濕性AMD多發(fā)生于60歲以上的老年人，多為一眼先發(fā)病，對(duì)側(cè)眼可能在相當(dāng)長(zhǎng)的一段時(shí)間以后才發(fā)病，但也有少數(shù)病人雙眼同時(shí)或先后不久發(fā)病。據(jù)國(guó)外大量的資料統(tǒng)計(jì)，單眼濕性AMD患者每年有12%～15%對(duì)側(cè)眼發(fā)生濕性AMD，5年之內(nèi)大約75%的病人對(duì)側(cè)眼可能發(fā)病。
與干性AMD視力緩慢的進(jìn)行性下降不同，濕性AMD病人發(fā)病后視力減退較為迅速，常于短期內(nèi)明顯下降，有些病人甚至可以明確指出其發(fā)病日期。然而眼底檢查卻可發(fā)現(xiàn)眼底后極部病變的范圍已經(jīng)非常廣泛，大范圍的病變絕非短期之內(nèi)形成。因?yàn)椴∽冸m然發(fā)生在后極部，但病變尚未影響中心凹，因此不少病人沒(méi)有發(fā)現(xiàn)癥狀，一旦病變侵入中心凹，中心視力受損，病人才會(huì)發(fā)現(xiàn)視力下降。
濕性AMD依據(jù)其病程一般可分為3期：
1.早期或稱為滲出前期 眼底檢查后極部或黃斑區(qū)早期可有大小不等、邊界模糊的黃白色滲出性玻璃膜疣，尤其是這些玻璃膜疣互相融合形成軟性玻璃膜疣，這將是濕性AMD發(fā)生的先兆。
2.滲出期 病變進(jìn)一步發(fā)展，CNV血管開(kāi)始滲漏，眼底后極部可出現(xiàn)漿液性RPE脫離及漿液性視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮脫離，并可見(jiàn)灰白色的CNV、有時(shí)病變周圍還可見(jiàn)到一些硬性滲出(圖3)。如果CNV血管有出血，則可見(jiàn)視網(wǎng)膜出血以及視網(wǎng)膜下出血，出血位于視網(wǎng)膜淺層，則表現(xiàn)為鮮紅色，出血位于視網(wǎng)膜深層則呈暗紅色。如果出血時(shí)間較久，由于血紅蛋白被分解吸收，出血區(qū)可逐漸變?yōu)辄S色(圖4)。如果出血位于視網(wǎng)膜色素上皮之下和脈絡(luò)膜處，由于色素上皮和脈絡(luò)膜的色素遮蔽，出血區(qū)則可表現(xiàn)為黑色，因而有時(shí)會(huì)被誤診為脈絡(luò)膜黑色素瘤。
CNV的出血可能非常廣泛，不僅局限于黃斑區(qū)，也可以占據(jù)整個(gè)后極部，更嚴(yán)重者甚至可以超出赤道部，形成一個(gè)范圍巨大的黑色的隆起的病變，又稱脈絡(luò)膜血腫(圖5，6)，因而常?？赡鼙徽`診為脈絡(luò)膜黑色素瘤而被摘除眼球。如果出血量大，嚴(yán)重病例出血可以穿破視網(wǎng)膜內(nèi)界膜，進(jìn)入玻璃體引起玻璃體積血，大量的玻璃體積血甚至可以導(dǎo)致眼底不能檢查，以后還可能發(fā)生牽引性視網(wǎng)膜脫離、繼發(fā)性青光眼、新生血管性青光眼等更嚴(yán)重的并發(fā)癥。臨床上如果見(jiàn)到老年人突然發(fā)生大量玻璃體積血，眼底無(wú)法檢查，而對(duì)側(cè)眼黃斑區(qū)有玻璃膜疣、色素紊亂或典型的干性AMD表現(xiàn)，應(yīng)當(dāng)考慮為濕性AMD的大量出血。
3.瘢痕期 經(jīng)過(guò)一段漫長(zhǎng)的病程后，視網(wǎng)膜下的出血逐漸被吸收，而被伴隨新生血管以及RPE化生的纖維組織所代替，病程晚期患者眼底后極部形成大片機(jī)化的瘢痕，眼底檢查可見(jiàn)黃斑區(qū)或后極部有白色的機(jī)化膜及一些色素沉著，病人的中心視力喪失殆盡(圖7)。
大約有16%的病人一段時(shí)間以后瘢痕周圍可出現(xiàn)新的CNV，于是新一輪的滲出、出血、機(jī)化、瘢痕等病理改變?cè)俣戎匮荩率共∽兎秶袛U(kuò)大(圖8)。
當(dāng)年齡在45歲以上的患者主訴視物變形，出現(xiàn)暗點(diǎn)，或近期視力下降時(shí)，應(yīng)進(jìn)行詳細(xì)的臨床檢查，包括最佳的矯正視力及眼前段檢查、視野檢查、裂隙燈顯微鏡配合用三面鏡及檢影鏡，以及間接檢眼鏡仔細(xì)檢查眼底。必要時(shí)可采用黃斑立體照相。Amsler方格表能查出視物變形及暗點(diǎn)，中心視野有任何障礙的病人應(yīng)速作檢查。若視網(wǎng)膜下有液體、出血、黃色滲出，或脂性沉積物及灰綠色脈絡(luò)膜病變而裂隙燈或檢眼鏡不能肯定，則應(yīng)作熒光血管造影。脈絡(luò)膜新生血管發(fā)現(xiàn)早，可以治療的機(jī)會(huì)就多，以便決定是否光凝。一眼黃斑有本病的患者每年應(yīng)檢查眼底2次，可治的脈絡(luò)膜新生血管有時(shí)間從屬性，因本病在視力迅速喪失出現(xiàn)后第1個(gè)月內(nèi)是可以治療的。大部分脈絡(luò)膜新生血管開(kāi)始都在中心凹外，但不久便擴(kuò)展到中心凹無(wú)血管區(qū)下面，故應(yīng)盡早發(fā)現(xiàn)并及時(shí)治療。
本病的晚期診斷一般不難，關(guān)鍵是早期診斷。本病的早期常無(wú)任何癥狀，回顧性的研究本病的早期癥狀，依次是視物模糊，視物變形，閱讀困難，中心或旁中心暗點(diǎn)及視力疲勞。Andrew研究了103個(gè)本病早期脈絡(luò)膜新生血管引起的癥狀，以視物變形和近距離閱讀困難是本病最早期的癥狀，出現(xiàn)上述自覺(jué)癥狀時(shí)要仔細(xì)檢查病人。臨床中也發(fā)現(xiàn)近視很少患本病，大部分患者屈光為正視及遠(yuǎn)視改變，因此本病可加重視力疲勞和近距離閱讀困難。檢查本病的近視力更易發(fā)現(xiàn)中心視力的變化。
本病一般雙眼發(fā)病，一眼患病，第二眼具有發(fā)生本病的高度危險(xiǎn)性。對(duì)單側(cè)本病患者進(jìn)行色調(diào)分辨力、黃斑閾值、暗適應(yīng)檢查及Amsler表中心視野檢查，4項(xiàng)檢查結(jié)果均反映當(dāng)單側(cè)本病對(duì)側(cè)眼視力≥1.0時(shí)，已有視功能異常，表現(xiàn)為色調(diào)分辨力及視網(wǎng)膜光敏感度的降低、暗適應(yīng)功能及Amsler表中心視野的異常。Eisner發(fā)現(xiàn)晚期本病第二眼視力正常，無(wú)黃斑病變，但有藍(lán)錐細(xì)胞敏感性降低和色覺(jué)改變，中心凹視錐細(xì)胞視色素密度比正常眼減少。因而對(duì)另一眼有晚期本病的早期本病患者，尤其另一眼有大量的融合性玻璃膜疣(圖18)，要注意早期檢查和早期診斷。

干性AMD應(yīng)與Stargardt病和中心性暈輪狀視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮等疾病相鑒別。Stargardt病多發(fā)生于青少年期，發(fā)病年齡多在10多歲左右，自幼即有視力進(jìn)行性減退，眼底表現(xiàn)為后極部有橢圓形的視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮病灶，不少病人同時(shí)伴有視網(wǎng)膜黃白色斑點(diǎn);中心性暈輪狀視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮發(fā)病年齡多數(shù)也在10多歲，視力障礙由來(lái)已久，眼底檢查常伴有視盤周圍的脈絡(luò)膜萎縮。干性AMD病人以往視力一直正常，視力減退多在年老以后，發(fā)病時(shí)間與病程迥然相異。
濕性AMD應(yīng)與中心性滲出性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、高度近視眼的黃斑退變引起的CNV、眼底血管樣條紋、脈絡(luò)膜黑色素瘤等疾病相鑒別。中心性滲出性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎多發(fā)生于年輕女性、單眼發(fā)病、病變范圍很小，通常為1/3～1/2視盤直徑大小;高度近視患者有高度近視的歷史、眼底檢查可見(jiàn)豹紋狀眼底、鞏膜后葡萄腫以及漆紋樣裂紋;眼底血管樣條紋可見(jiàn)視盤周圍有棕黑色的向四周發(fā)出的放射狀的條紋，其中走向眼底后極部的條紋可發(fā)生CNV，眼底熒光素血管造影可以見(jiàn)到非常醒目的血管樣條紋;脈絡(luò)膜黑色素瘤眼底熒光素血管造影表現(xiàn)為造影早期為遮蔽熒光，但造影后期可見(jiàn)病變邊緣有多數(shù)細(xì)小的強(qiáng)熒光小點(diǎn)，以后有熒光素滲漏，有時(shí)可以見(jiàn)到腫瘤內(nèi)的血管與視網(wǎng)膜血管同時(shí)顯影，形成雙循環(huán)現(xiàn)象，眼部超聲檢查也可協(xié)助診斷。仔細(xì)分析，結(jié)合眼底熒光素血管造影、超聲波檢查等手段當(dāng)可鑒別上述疾病。