主動脈弓綜合征視網膜病變別名:多發(fā)性大動脈炎視網膜病變
根據血管受累部位和程度而有不同臨床表現,主要由供血不足所致。患者可有頭痛、頭暈,甚至暈厥。言語和(或)聽力障礙、吞咽困難、記憶力減退、情緒不穩(wěn)。視力減退、鼻中隔壞死性穿孔。鎖骨上區(qū)有血管性雜音。上肢無力,感覺異常如手臂陣發(fā)性麻木或發(fā)涼,一側或兩側頸動脈和橈動脈搏動減弱或消失,血壓不能測得。暫時性偏癱,偶見發(fā)熱,月經過少或無月經,皮膚柔弱,毛發(fā)纖細等。化驗室檢查可有白細胞增多,血沉增高等。
由于眼動脈供血不足致視網膜缺血?;颊呖捎幸贿^性黑矇,單眼或雙眼視力減退直至黑矇。視野向心性縮窄或全盲。視網膜電圖檢查b波降低或熄滅。視力模糊隨患者體位由臥位變?yōu)樽欢又?,特別是仰頭、穿硬領或高領衣服時易誘發(fā)癥狀發(fā)作。
視網膜動脈變細,中央動脈壓下降不能測出。輕壓眼球視網膜動脈即無血流,位置改變或視網膜中央動脈壓降低至眼壓水平時可見視網膜中央動脈搏動,血流呈節(jié)段狀。視網膜靜脈迂曲擴張,膨大呈豆狀或梭形,靜脈內血流呈念珠狀或節(jié)段狀,血流緩慢自視網膜周邊部流向視盤。毛細血管迂曲擴張,特別是在視盤表面及其周圍。視網膜周邊部早期有微血管瘤形成,也有位于后極部者。視網膜中央動脈和靜脈的吻合為本病最常見的體征,約占81%,吻合可發(fā)生在眼底任何部位,但常見于視盤及其周圍,呈環(huán)形及花圈狀。隨病情發(fā)展吻合增加。視盤表面也可有新生血管形成,可呈桑椹狀或卷絲狀。新生血管也可發(fā)生在其他部位,如中周部。視網膜可有斑點狀或火焰狀出血,以及視網膜滲出。晚期可產生視神經萎縮,視網膜脈絡膜萎縮,色素沉著,動脈變細有白鞘,新生血管形成導致玻璃體積血,增殖性視網膜病變和牽拉視網膜脫離。
除眼底改變外尚可見球結膜血管擴張迂曲,并有動靜脈吻合。角膜后壁有棕色沉著物。虹膜有新生血管,常沿虹膜瞳孔緣和虹膜根部走行,虹膜萎縮。瞳孔開大,偶有調節(jié)麻痹,可能由于睫狀體和虹膜慢性缺血所致。睫狀體房水分泌減少而形成低眼壓。晚期有并發(fā)白內障。
高安病有3個主要體征:
1.單側或雙側的橈、肱、腋、頸動脈或顳動脈等處的動脈搏動消失或極度減 弱。
2.頸動脈竇反射亢進(即在頸部受到壓迫或牽引時,發(fā)生眩暈、昏厥或抽搐)。
3.特有的眼部病變。
根據典型的臨床表現,確診并不困難。
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