眼球后退綜合征別名:后退性斜視
Duane綜合征有3個(gè)主要體征,即患眼外轉(zhuǎn)障礙、內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)眼球后退并瞼裂縮小。亦有眼球后退同時(shí)有內(nèi)轉(zhuǎn)障礙者,亦有輕度外轉(zhuǎn)障礙者,亦有內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)垂直偏斜者。主要臨床表現(xiàn)為眼球偏斜、眼球運(yùn)動(dòng)障礙和并發(fā)癥等幾個(gè)方面。其視功能障礙,一般都不嚴(yán)重。
1.視功能 本征絕大多數(shù)患者視力良好,不論在第一眼位或采取異常頭位時(shí)均有良好的雙眼單視功能。有10%~20%的患者有不同程度的弱視,且有2/3為屈光參差性弱視,另有7%左右為斜視性弱視,由此可見本征的弱視與屈光參差及斜視有關(guān)。僅少數(shù)患者主訴復(fù)視。國(guó)內(nèi)有作者報(bào)道34例中27例經(jīng)同視機(jī)檢查,正常視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)者占70.4%,視覺抑制和異常視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)分別占11.1%和18.5%,獲立體視者占26.93%,有12.5%為屈光參差性弱視。另有人報(bào)道16例中視力≤0.3者6例占37.5%,僅1例有三級(jí)視功能,1例有交叉抑制,余均無(wú)同時(shí)視功能。張方華報(bào)道雙眼眼球后退患者有同時(shí)視和立體視者占50%;遠(yuǎn)視占41%,近視占6%,混合散光6%,弱視占53%。
2.眼位偏斜 第一眼位可表現(xiàn)為正位、內(nèi)斜或外斜。一般認(rèn)為內(nèi)斜最為多見。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道此征占斜視病人的1%,其中60%為內(nèi)斜視,15%為外斜視,25%為正位。當(dāng)垂直注視時(shí),單眼患者伴有A、V和X征者約75%為V征。國(guó)內(nèi)有人報(bào)道內(nèi)斜占17.7%,外斜視23.5%,上斜視2.9%,正位占55.9%。另有人報(bào)道內(nèi)斜(含內(nèi)隱斜視)占35%,外斜29%,正位19%,內(nèi)斜伴垂直斜視7%,外斜伴垂直斜視7%,上斜視3%;V型外斜3%,X型斜視3%。
3.眼球運(yùn)動(dòng)異常 典型的Duane后退綜合征表現(xiàn)為外轉(zhuǎn)明顯受限或完全不能外轉(zhuǎn);內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)有不同程度的急速上轉(zhuǎn)(up shoots) 和(或)下轉(zhuǎn)(down shoots)。文獻(xiàn)中報(bào)道眼球內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)合并垂直偏斜者,上斜占32%,下斜6%,有時(shí)上斜有時(shí)下斜者占7%,54%無(wú)垂直偏斜,外轉(zhuǎn)時(shí)幾乎都有瞼裂增寬,但也有以外轉(zhuǎn)正常而內(nèi)轉(zhuǎn)受限為主的變異類型(Ⅱ型)。李浚珠報(bào)道外轉(zhuǎn)受限10°以下者占63.82%,外轉(zhuǎn)受限15°~30°者占36.17%,內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)40°以下者占19.15%。楊少梅報(bào)道32.4%伴有垂直運(yùn)動(dòng)異常。張方華報(bào)道的20例中均外轉(zhuǎn)受限,內(nèi)轉(zhuǎn)受限12例,內(nèi)轉(zhuǎn)伴上轉(zhuǎn)者4例。于1998年報(bào)道的31例雙眼眼球后退中外轉(zhuǎn)受限不過(guò)中線者29例(94%),外轉(zhuǎn)及內(nèi)轉(zhuǎn)均受限者2例(6%),5例(16%)內(nèi)轉(zhuǎn)眼呈急速上轉(zhuǎn),2例(7%)呈急速下轉(zhuǎn),1例(3%)同時(shí)急速上轉(zhuǎn)及下轉(zhuǎn)。
4.瞼裂縮窄及眼球后退 瞼裂變化是眼球后退綜合征的特點(diǎn)之一,瞼裂變窄可表現(xiàn)為上下瞼的變化,國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道上瞼往下移位變窄者占18%,下瞼往上移位者占21%,瞼裂無(wú)改變者占7%。國(guó)內(nèi)報(bào)道內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂縮小2mm以上者占85.11%,1mm者占14.89%,外轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂開大2mm以上者占53.91%,變大1mm者31.91%,無(wú)變化者14.89%。當(dāng)患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)眼球后退是本綜合征的另一特點(diǎn)。據(jù)報(bào)道,當(dāng)患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)眼球后退2mm以上者占78.72%,1mm者12.77%,無(wú)變化者8.51%?;佳弁廪D(zhuǎn)時(shí)眼球復(fù)位,瞼裂開大。
5.代償頭位 幾乎全部?jī)?nèi)斜或外斜的眼球后退綜合征患者有代償頭位。
典型Duane綜合征診斷并不困難,除Ⅰ~Ⅱ型外,有人報(bào)道外轉(zhuǎn)和下轉(zhuǎn)時(shí)眼球后退的罕見病例。另外,本綜合征通常為先天性,但也有后天性的眼球后退綜合征。其診斷要點(diǎn)有以下7點(diǎn):
1.眼位偏斜 觀察第一眼位有無(wú)內(nèi)斜視、內(nèi)隱斜視、外斜視和外隱斜視。內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)有無(wú)上下偏斜現(xiàn)象。
2.眼球運(yùn)動(dòng)異常 內(nèi)轉(zhuǎn)或外轉(zhuǎn)時(shí)有無(wú)障礙,其受限程度如何。
3.眼球后退 用眼球突出計(jì)檢查第一眼位、內(nèi)轉(zhuǎn)位及外轉(zhuǎn)位時(shí)眼球突出度,如內(nèi)轉(zhuǎn)與外轉(zhuǎn)時(shí)眼突出度相差大于2mm應(yīng)懷疑本征。
4.瞼裂狀態(tài) 內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂縮小,外轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂開大,如二者瞼裂高度或與另眼比較相差大于2mm應(yīng)考慮本征。
5.單眼患病時(shí) 應(yīng)特別與健眼進(jìn)行比較。
6.牽拉試驗(yàn) 可以證實(shí)解剖異常(如纖維化),必要時(shí)手術(shù)中證實(shí)。
7.EMG檢查 是否為神經(jīng)支配異常。有些病例臨床分型與EMG分型不相吻合,但以EMG分型為依據(jù)(表1)。此外,應(yīng)用EMG檢查可以證實(shí)Duane綜合征并A、V及X現(xiàn)象的神經(jīng)支配情況。
本征應(yīng)與下列疾病進(jìn)行鑒別。
1.外直肌麻痹 雖有外轉(zhuǎn)受限,但在內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)無(wú)眼球后退和瞼裂變小表現(xiàn)。EMG檢查外直肌無(wú)異常神經(jīng)支配。外直肌麻痹者內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)掃視運(yùn)動(dòng)速度正?;蚵猿?,而眼球后退綜合征則有不同程度的減慢。牽拉試驗(yàn)在外直肌麻痹者陰性,眼球后退綜合征者陽(yáng)性。
2.展神經(jīng)先天缺如或外直肌先天發(fā)育不全 這兩種情況的EMG表現(xiàn)為外直肌無(wú)任何電活動(dòng),而眼球后退綜合征在內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)外直肌有電活動(dòng)。
3.動(dòng)眼神經(jīng)麻痹后異常再生 EOG檢查,迅速的外轉(zhuǎn)掃視運(yùn)動(dòng)和慢的內(nèi)轉(zhuǎn)掃視運(yùn)動(dòng)與眼球后退綜合征Ⅱ型相似,但后者一般無(wú)垂直運(yùn)動(dòng)受限或向下注視出現(xiàn)異常的眼瞼上提現(xiàn)象(假性Greafe征)。
4.先天性內(nèi)斜視(congenital esotropia) 表現(xiàn)為患眼視力低下,外轉(zhuǎn)受限或內(nèi)直肌痙攣,內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)無(wú)眼球后退和瞼裂縮小等。行娃娃頭試驗(yàn)可發(fā)現(xiàn)外轉(zhuǎn)正常,內(nèi)斜度較大,無(wú)眼球急速上轉(zhuǎn)或下轉(zhuǎn)現(xiàn)象。EMG檢查內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)無(wú)外直肌電活動(dòng)。
5.假性眼球后退綜合征(pseudo-retraction syndrome) 又稱后天性眼球后退綜合征(acquired retraction syndrome),由于眶內(nèi)側(cè)壁外傷性骨折或癌腫造成骨質(zhì)破壞,引起內(nèi)直肌嵌塞,表現(xiàn)出與眼球后退綜合征類似的癥狀。多有復(fù)視,患眼外轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂變窄等。
6.先天性眼球運(yùn)動(dòng)不能(congenital oculomotor apraxia) 患者不能進(jìn)行自主同向水平運(yùn)動(dòng),但有時(shí)能隨意轉(zhuǎn)動(dòng)眼球,當(dāng)令患者向一側(cè)注視目標(biāo),其首先向一側(cè)甩動(dòng)頭部,而雙眼向反方向轉(zhuǎn)動(dòng),由于頭部過(guò)分轉(zhuǎn)動(dòng)超過(guò)注視目標(biāo),隨之進(jìn)行頭部和眼的調(diào)整,最后雙眼準(zhǔn)確注視目標(biāo),但垂直運(yùn)動(dòng)正常,眼球內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)無(wú)眼球后退,無(wú)眼球急速上轉(zhuǎn)或下轉(zhuǎn)。
7. M?ebius綜合征 本征的特點(diǎn)為雙側(cè)第Ⅵ和第Ⅶ腦神經(jīng)麻痹,雙眼外轉(zhuǎn)不能過(guò)中線,雙側(cè)面癱,面無(wú)表情,鼻唇溝淺,口唇音不清,常合并舌下神經(jīng)受累,舌萎縮變小,但內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)無(wú)眼球后退或眼球急速上轉(zhuǎn)或下轉(zhuǎn)。
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