疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia)，又稱疼性眼肌麻痹、疼痛性眼肌麻痹綜合征、Tolosa-Hunt綜合征，是一種海綿竇及其附近的非特異性慢性炎癥，以
1.疼痛 眼肌麻痹前后均伴疼痛，為一種持續(xù)性、針刺或撕扯樣痛，有的劇痛難以忍受。疼痛的部位多發(fā)生在球后眼眶內(nèi)或放射至顳側(cè)及前額部，且為反復(fù)性。此種癥狀出現(xiàn)最早，消失也最早。為第Ⅴ腦神經(jīng)眼神經(jīng)分支受刺激的結(jié)果。
2.眼肌麻痹 可發(fā)生于疼痛之前或之后，一般為多條眼肌麻痹，也可為單一的神經(jīng)麻痹。常累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)，多始于第Ⅲ腦神經(jīng)，輕者表現(xiàn)為眼肌不全麻痹，重者眼肌全麻痹。眼肌麻痹是Tolosa-Hunt綜合征的第2個必須具備的癥狀。是由于海綿竇和(或)眶上裂處神經(jīng)干炎癥侵犯的結(jié)果。一般均能自然消退或治愈，少數(shù)病例遺留神經(jīng)功能不全。
3.知覺改變 第Ⅴ腦神經(jīng)第1、2支經(jīng)過海綿竇側(cè)壁，Tolosa-Hunt綜合征可侵犯此神經(jīng)干而引起相應(yīng)區(qū)域的知覺過敏，知覺減退或消失。表現(xiàn)為角膜反射遲鈍及前額部位皮膚感覺過敏或遲鈍。
4.視力減退 當(dāng)炎癥侵犯視神經(jīng)時則有視力改變。輕者僅表現(xiàn)為不同程度的視力減退，重者僅存指數(shù)、光感或視力喪失。炎癥發(fā)作期可有視神經(jīng)炎、部分病例遺留視神經(jīng)萎縮。此種視力損害占20%左右，大多治療后恢復(fù)。
5.眼球突出 較為少見的癥狀，占10%左右。據(jù)認(rèn)為可能是由于眼肌麻痹，肌肉失去張力，眼球向前突出。若眶尖部受侵犯也可引起眼球突出。
6.聽力改變 炎癥侵犯第Ⅲ腦神經(jīng)或合并聽神經(jīng)瘤時可出現(xiàn)耳鳴和重聽。
7.惡心、嘔吐 是惟一全身癥狀，多伴隨頭痛及腦膜刺激征出現(xiàn)。
疼痛性眼肌麻痹除第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)，第Ⅴ腦神經(jīng)第1、2支及眼部癥狀之外，缺少其他客觀體征，所以確立診斷主要依據(jù)發(fā)病的全部過程、眼部表現(xiàn)及對皮質(zhì)類固醇治療的反應(yīng)。崔國義根據(jù)Hunt和Smith的診斷意見，綜合國內(nèi)文獻(xiàn)中報道50余例提出5條診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1.疼痛 為眼球后部持續(xù)性的針刺樣或撕扯樣疼痛，并放射至前額部或顳部。
2.眼肌麻痹 除支配眼球運(yùn)動的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)麻痹外，可伴有第V腦神經(jīng)第1、2支或第Ⅱ、Ⅶ腦神經(jīng)損害。上述腦神經(jīng)麻痹可出現(xiàn)于疼痛之前或之后數(shù)天。
3.腦CT、核磁共振成像 可顯示海綿竇兩側(cè)不對稱或竇內(nèi)密度不正常。頸動脈造影可顯示頸內(nèi)動脈末端不規(guī)則狹窄。實驗室檢查排除其他疾病。
4.多發(fā)于中老年人 癥狀持續(xù)數(shù)天或數(shù)周，可自行消退或治愈，但經(jīng)過數(shù)月或數(shù)年可復(fù)發(fā)。
5.對皮質(zhì)類固醇治療特別敏感，如應(yīng)用潑尼松60～80mg/d，48h內(nèi)應(yīng)見效。
球后劇痛和眼肌麻痹為其特點的綜合征。

疼痛性眼肌麻痹的二大主要癥狀是疼痛和眼肌麻痹，引起類似癥狀的疾病主要有以下幾種，需要鑒別。
1.頸內(nèi)動脈瘤 位于海綿竇附近的動脈瘤，可引起單側(cè)的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)及第Ⅴ腦神經(jīng)第1支受損，出現(xiàn)眼球突出、結(jié)膜水腫、偏頭痛后的眼肌麻痹。最常表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下隙出血，動脈瘤出血占80%～91.3%，因此腦脊液呈血性。腦動脈造影可顯示，不難做出鑒別診斷。
2.眼肌麻痹性偏頭痛 偏頭痛出現(xiàn)于眼肌麻痹之前，疼痛位于額頂部或額眶部，為陣發(fā)性搏動性痛或跳痛，不是持續(xù)的針刺樣或撕扯樣痛。眼肌麻痹以第Ⅲ腦神經(jīng)損害多見，很少累及其他腦神經(jīng)。腦動脈造影為陰性。
3.眼眶炎性假瘤 從病理學(xué)上眶內(nèi)假瘤是一種非特異性肉芽腫，與Tolosa-Hunt綜合征相似，眼眶假瘤臨床表現(xiàn)以眼球突出為主，疼痛性質(zhì)為鈍痛，眶區(qū)可觸及硬性腫塊或條索狀腫塊，伴眼瞼及結(jié)膜水腫。約有1/3患者為雙側(cè)發(fā)病。B超檢查可見眶內(nèi)腫塊影和眼外肌肥大。
4.鼻咽部腫瘤 鼻咽癌多發(fā)生于咽后壁。因該處隱蔽，常于局部癥狀之前即有顱底侵犯，有35%～40%的病例引起眼-神經(jīng)癥狀。
5.頸動脈海綿竇瘺 本病以眼球突出、眼球搏動和顱內(nèi)雜音為三大主要癥狀，可伴有眼肌麻痹、結(jié)膜充血和水腫，視力損害，頭痛及患眼脹痛。大多數(shù)患者頭部有外傷史，頸動脈造影即可做出鑒別。
6.糖尿病性眼肌麻痹 此類患者多有糖尿病的典型臨床癥狀，空腹血糖、糖耐量試驗即可做出鑒別。