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史-約綜合征別名:多形性滲出性紅斑

多形性紅斑型Stevens-Johnson綜合征的臨床表現(xiàn)多種多樣,但一名患者只有一種表現(xiàn)。局部病變的直徑常<3cm,所累及的皮膚區(qū)域不超過(guò)20%。該型病變發(fā)病突然,常出現(xiàn)在手腳的背側(cè)和前臂、腿、腳掌、足底表面。其早期表現(xiàn)為環(huán)形紅斑和丘疹,并能繼發(fā)靶器官的損傷。某些損傷能夠相互融合成囊泡或水皰,也可出現(xiàn)蕁麻疹斑。這種病變的持續(xù)時(shí)間通常不會(huì)超過(guò)4周。全身性癥狀包括發(fā)熱、咽痛、不適、關(guān)節(jié)痛和嘔吐。水皰性病變可累及口咽部黏膜、結(jié)膜、生殖器黏膜、唇、內(nèi)臟。多形性紅斑型Stevens-Johnson綜合征病變所累及的皮膚面積小于20%。
毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征的前驅(qū)癥狀包括不適、發(fā)熱、結(jié)膜和皮膚的燒灼感。出疹常呈麻疹樣,而且可累及面部和肢端。病變?cè)诤笃诳梢韵嗷ト诤?,從而?dǎo)致大的水皰形成和皮膚剝脫。毒性表皮壞死溶解的特點(diǎn)是皮膚的受損面積超過(guò)20%。口腔黏膜、唇黏膜、生殖器黏膜和結(jié)膜也可受累。還可出現(xiàn)發(fā)熱、白細(xì)胞增多、腎功能衰竭、肺栓塞、胃腸道出血、膿毒血癥等現(xiàn)象。
1.眼部早期表現(xiàn) Stevens-Johnson綜合征時(shí)可發(fā)生非特異性結(jié)膜炎,但結(jié)膜炎常出現(xiàn)在皮膚受累之前,15%~75%的Stevens-Johnson綜合征患者還會(huì)發(fā)生雙側(cè)卡他性、化膿性和假膜性結(jié)膜炎。另外可有嚴(yán)重的前葡萄膜炎。在該綜合征的急性期可出現(xiàn)角膜潰瘍,其持續(xù)時(shí)間一般為2~4周。Stevens-Johnson綜合征僅累及單眼的病例較少見(jiàn)。
2.慢性眼病 由于炎癥反應(yīng)的存在,在慢性期常有結(jié)膜瘢痕形成。在球結(jié)膜和瞼結(jié)膜發(fā)生粘連時(shí),可出現(xiàn)眼眶囊腫。結(jié)膜杯狀細(xì)胞破壞所引起的淚道瘢痕化可能導(dǎo)致淚膜異常。如果患者沒(méi)有淚道瘢痕化,那么可能出現(xiàn)畏光。這些患者的淚膜異常多由黏液層缺乏、角膜干燥所引起。瞼內(nèi)翻和倒睫能夠引起角膜上皮缺損。角膜病變不是急性炎癥的初期表現(xiàn),而是杯狀細(xì)胞功能障礙、倒睫和干眼癥所引起的。
3.繼發(fā)性眼部表現(xiàn) 少數(shù)的Stevens-Johnson綜合征患者可出現(xiàn)與倒睫、瞼內(nèi)翻、角結(jié)膜炎和瞼緣炎無(wú)關(guān)的繼發(fā)性結(jié)膜炎癥。這種結(jié)膜炎可持續(xù)8天~5周。

 

1.急性眼-皮膚病變 葡萄球菌感染燙傷綜合征容易與毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征相混淆。由于這兩種疾病的治療及預(yù)后有明顯區(qū)別,所以其鑒別診斷就非常重要。葡萄球菌感染燙傷綜合征常發(fā)生在兒童。臨床上這種患者的皮膚壓痛明顯而全身毒性癥狀不明顯。葡萄球菌感染燙傷綜合征患者的表皮能夠迅速再生,并恢復(fù)其屏障功能。未發(fā)現(xiàn)有黏膜損傷,且表皮的剝脫僅限于表層。該疾病的起因是由于葡萄球菌釋放某種毒素,而這種毒素能夠引起表皮的損害。對(duì)于葡萄球菌感染燙傷綜合征,可以使用適當(dāng)?shù)目股貋?lái)治療。
毒性表皮壞死溶解Stevens-Johnson綜合征還要與中毒性休克、川崎病、Leiner病和繼發(fā)于其他疾病的紅皮病相鑒別。另外還要注意熱燒傷或中毒所引起的接觸性皮炎。
2.慢性眼部病變 毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征與瘢痕性類天皰瘡非常相似。瘢痕性類天皰瘡患者的瞼球粘連比較常見(jiàn),而Stevens-Johnson綜合征則比較少見(jiàn)。在毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征的慢性期,典型皮膚病變有助于其診斷。在Stevens-Johnson綜合征,眼部黏膜可出現(xiàn)與瘢痕性類天皰瘡相似的慢性瘢痕,而且其持續(xù)的最長(zhǎng)時(shí)間可達(dá)31年。瘢痕性類天皰瘡患者的黏膜活檢可發(fā)現(xiàn)基底膜的線狀免疫沉著物。
慢性眼部病變的鑒別診斷還包括由細(xì)菌、藥物、變應(yīng)原、化學(xué)燒傷、維生素A缺乏等引起的慢性角結(jié)膜炎和沙眼等。仔細(xì)詢問(wèn)病史有助于與Stevens-Johnson綜合征的鑒別診斷。

 

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