萊特雷爾-西韋病別名：非類脂組織細(xì)胞增多病
未成熟的組織細(xì)胞大量增生，使正常人體組織受到破壞，尤其是皮膚和脾臟受累最為嚴(yán)重，可造成出血和壞死。病程較短，常為15天～2年，病勢兇猛且不易控制。典型病例為持續(xù)性發(fā)熱，伴化膿性中耳炎。出現(xiàn)皮疹，可持續(xù)或間斷發(fā)生。通常出現(xiàn)在胸背部皮膚，其次發(fā)生在軀干和四肢皮膚。病變一般位于皮膚的乳頭層，也可侵犯表皮，產(chǎn)生Pautrier微膿腫，出現(xiàn)臨床上所見的濕疹和黃色病變，也可呈現(xiàn)暗紅色丘疹，可能為出血所致，中央也可有角化小痂。部分患者有脂溢性濕疹樣皮疹，少數(shù)患者呈丘疹樣結(jié)節(jié)性皮疹，丘疹潰爛愈合后皮膚留下萎縮斑或瘢痕。
多數(shù)患兒肺部間質(zhì)組織細(xì)胞浸潤或感染引起咳嗽、呼吸困難，并累及心、肺功能。肺泡的纖維受影響而斷裂，產(chǎn)生肺泡囊腫，可能導(dǎo)致氣胸。胃腸功能紊亂，腹瀉常見。肝臟、脾臟和淋巴結(jié)腫大。顱骨、骨盆和長骨受累，發(fā)生骨質(zhì)疏松和破壞，產(chǎn)生骨內(nèi)外板的整個厚度缺損。骨髓病變引起貧血、白細(xì)胞、血小板減少，如骨髓病變非常廣泛，周圍血液中可見有核紅細(xì)胞。少數(shù)患者眶骨受累，眼眶組織受累引起眼球前突，眼瞼腫脹，結(jié)膜出血腫脹，眼瞼閉合不全。病變也可累及虹膜，睫狀體和葡萄膜等。
患者為嬰幼兒，發(fā)熱，皮疹明顯，肝脾和淋巴結(jié)腫大，部分患者眶骨和眼部軟組織受侵犯。對于這些病例應(yīng)作實驗室檢查：血液中細(xì)胞大體正常，少數(shù)患者白細(xì)胞明顯上升，甚至可達(dá)9萬和可見有核紅細(xì)胞;血小板減少，貧血明顯。骨髓像中組織細(xì)胞增多。皮膚病變活檢可見大量的未成熟的組織細(xì)胞，散在多核巨細(xì)胞和單核炎性細(xì)胞，這些發(fā)現(xiàn)給診斷提供直接證據(jù)。
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