視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征別名:視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合癥
1.癥狀 患者多為雙眼受累,但往往訴有突發(fā)的或進(jìn)行性的單側(cè)視力模糊或下降,視力下降程度有很大不同,有些僅有輕度視力下降,有些則可降至眼前指數(shù)或光感;患者可訴有中心暗點(diǎn)或多個(gè)暗點(diǎn);也可出現(xiàn)視物變形、閃光感。
2.體征 在疾病不同階段,眼底改變有很大不同。早期可見多發(fā)性小的圓形散在的黃白色病變,邊界模糊,位于視網(wǎng)膜色素上皮和內(nèi)層脈絡(luò)膜水平,從50~500μm大小不等,可以單個(gè)出現(xiàn),也可呈簇狀或呈線狀排列,出現(xiàn)視網(wǎng)膜色素上皮紊亂者則有斑駁樣外觀,病變主要位于后極部和中周部。隨著病程延長,黃白色病變可以表現(xiàn)出數(shù)種不同的結(jié)局:第1種為病變消退后不遺留任何視網(wǎng)膜色素上皮損害(提示病變?cè)谝暰W(wǎng)膜色素上皮下的脈絡(luò)膜);第2種為病變愈合后留下鑿孔狀邊緣的萎縮病灶(提示視網(wǎng)膜色素上皮受累),或形成脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜瘢痕;第3種為病變擴(kuò)大融合成不規(guī)則的帶狀或大片狀的視網(wǎng)膜下纖維膠質(zhì)膜,病變可累及整個(gè)后極部,也可累及中周部,活動(dòng)性病變纖維膜顯得增厚致密和光滑,邊界稍見模糊,病變部位視網(wǎng)膜水腫,可伴有視網(wǎng)膜血管輕度擴(kuò)張,當(dāng)病變靜止時(shí),纖維膜變薄,顯得干燥皺縮,邊界清晰,相應(yīng)部位視網(wǎng)膜水腫消失;有些患者的視網(wǎng)膜下病灶可呈拱狀繞過黃斑區(qū),此種纖維膜與視網(wǎng)膜下新生血管膜不同,它很少引起出血,但可伴有黃斑區(qū)滲出和囊樣水腫、漿液性視網(wǎng)膜脫離、視盤水腫,個(gè)別患者尚可出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管鞘。經(jīng)過有效治療后,視網(wǎng)膜下的纖維化趨于靜止,留下一層永久性的纖維薄膜;第4種為視網(wǎng)膜下新生血管膜,它易于引起出血等改變。實(shí)際上第3種情況才是真正意義上的視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征。
此病眼前段通常無任何改變,但在少數(shù)患者可出現(xiàn)輕度~中度的前葡萄膜炎,如出現(xiàn)塵狀KP、輕度至中度前房閃輝、少量前房炎癥細(xì)胞和散在虹膜后粘連。一些患者可有輕度至重度的玻璃體炎癥反應(yīng)。在疾病過程中視網(wǎng)膜或視網(wǎng)膜血管也可能嚴(yán)重受累。
視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征可能是多種類型脈絡(luò)膜炎進(jìn)展的共同結(jié)果,因此在診斷中應(yīng)注意確定或排除一些感染性疾病,一些特定的類型如結(jié)核性脈絡(luò)膜炎、梅毒性后葡萄膜炎、眼弓形蟲病、類肉瘤病性后葡萄膜炎、交感性眼炎等,必要時(shí)進(jìn)行一些相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查和輔助檢查,以明確診斷;對(duì)特發(fā)性視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征則主要根據(jù)眼底病變的特點(diǎn)和患者的自身特點(diǎn)(年輕女性、近視、全身無其他疾病)進(jìn)行診斷,熒光素眼底血管造影、吲哚青綠血管造影、電生理和視野等檢查對(duì)診斷都可提供一定的幫助。
特發(fā)性視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征在早期應(yīng)與能夠引起脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜色素上皮和視網(wǎng)膜灶狀病變的疾病相鑒別,這些疾病可是感染性的,如結(jié)核性脈絡(luò)膜炎、梅毒性后葡萄膜炎、彌漫性單側(cè)亞急性神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、眼弓形蟲病等;也可是非感染性的,如急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變、鳥槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變、多灶性脈絡(luò)膜炎和全葡萄膜炎、急性視網(wǎng)膜色素上皮炎、多發(fā)性易消散性白點(diǎn)綜合征、點(diǎn)狀內(nèi)層脈絡(luò)膜炎(病變)、急性黃斑視網(wǎng)膜病變、類肉瘤病性葡萄膜炎、擬眼組織孢漿菌病綜合征等;在疾病后期,應(yīng)與匐行性脈絡(luò)膜炎和年齡相關(guān)的黃斑變性相區(qū)別。
1.視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征
(1)多發(fā)于年輕女性,常有近視。
(2)無明確相關(guān)的全身性疾病。
(3)突發(fā)的視力下降或進(jìn)行性視力下降。
(4)雙眼發(fā)病,但往往單眼癥狀明顯。
(5)早期出現(xiàn)后極部或中周部多發(fā)性黃白色病變(50~500μm),位于脈絡(luò)膜或視網(wǎng)膜色素上皮水平。
(6)后期出現(xiàn)片狀視網(wǎng)膜下纖維化。
(7)可伴有漿液性視網(wǎng)膜脫離、黃斑囊樣水腫、視盤水腫。
(8)可伴有輕度至中度前葡萄膜炎,玻璃體炎癥反應(yīng)在不同患者可有很大差別。
(9)活動(dòng)性病變?cè)缙趶?qiáng)熒光,晚期染色。
(10)疾病可反復(fù)發(fā)作,多數(shù)患者視力預(yù)后不良。
2.急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變
(1)發(fā)病前可有感冒樣病史或腦膜刺激征。
(2)雙眼同時(shí)發(fā)病或雙眼先后發(fā)病,但間隔時(shí)間短(數(shù)天~2周)。
(3)后極部多發(fā)性黃白色鱗狀或不規(guī)則的病變,位于視網(wǎng)膜色素上皮和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管水平。
(4)病變于數(shù)天或數(shù)周內(nèi)自發(fā)性消退。
(5)前房和玻璃體無炎癥反應(yīng)或有輕度~中度炎癥反應(yīng)。
(6)病變?cè)缙诔嗜鯚晒?,晚期呈?qiáng)熒光。
(7)多數(shù)患者視力預(yù)后好。
3.急性視網(wǎng)膜色素上皮炎
(1)發(fā)病年齡偏大,多在40歲以上。
(2)視物變形或中心暗點(diǎn)。
(3)黃斑區(qū)成簇的點(diǎn)狀暗灰色病變,周圍有黃白色暈環(huán)環(huán)繞。
(4)可有輕度玻璃體炎癥反應(yīng)。
(5)視野檢查有中心暗點(diǎn)。
(6)暗灰色點(diǎn)狀病灶呈弱熒光,黃白色暈環(huán)呈強(qiáng)熒光。
(7)病變于6~12周自然消失。
(8)視力多恢復(fù)至正常水平,預(yù)后好。
(9)一般無復(fù)發(fā)。
4.匐行性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎
(1)發(fā)病年齡偏大,30~60歲。
(2)視網(wǎng)膜下青灰色或奶油狀病變,邊界清晰,多鄰近視盤。
(3)陳舊性病變周圍往往出現(xiàn)新鮮病變,呈地圖狀外觀。
(4)中心或旁中心暗點(diǎn)。
(5)活動(dòng)性病變?cè)煊霸缙诔嗜鯚晒猓煊昂笃谶吘壋蕪?qiáng)熒光;非活動(dòng)性病變?cè)煊俺拾唏g狀高熒光和后期染色。
(6)反復(fù)發(fā)作,進(jìn)行性進(jìn)展。
(7)多數(shù)患者視力預(yù)后不良。
5.鳥槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變
(1)多見于白種人,我國罕見此病的報(bào)道。
(2)一般無全身表現(xiàn)。
(3)發(fā)病年齡偏大,平均50歲。
(4)雙側(cè)復(fù)發(fā)性多發(fā)性奶油狀鳥槍彈樣病變(50~1500μm),位于脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜色素上皮水平。
(5)視網(wǎng)膜血管炎。
(6)無雪堤樣改變的玻璃體炎。
(7)黃斑囊樣水腫。
(8)少數(shù)患者可有輕度非肉芽腫性前葡萄膜炎。
(9)HLA-A29抗原陽性。
(10)病變?cè)缙谠煊俺嗜鯚晒猓煊巴砥谌旧?br />
(11)疾病反復(fù)發(fā)作,部分患者視力預(yù)后不良。
6.多發(fā)性易消散性白點(diǎn)綜合征
(1)多見于年輕女性。
(2)單眼受累。
(3)一般無全身表現(xiàn)。
(4)多發(fā)性黃白色點(diǎn)狀病灶(100~200μm),位于視網(wǎng)膜深層和視網(wǎng)膜色素上皮水平。
(5)黃斑區(qū)顆粒狀改變。
(6)前房和玻璃體無或僅有輕微的炎癥反應(yīng)。
(7)熒光素眼底血管造影檢查發(fā)現(xiàn)病變?cè)缙诔蕪?qiáng)熒光,晚期染色。
(8)吲哚青綠血管造影檢查發(fā)現(xiàn)多發(fā)性弱熒光點(diǎn)。
(9)疾病少有復(fù)發(fā)。
(10)數(shù)周~3個(gè)月病變完全消退,視力預(yù)后好。
7.點(diǎn)狀內(nèi)層脈絡(luò)膜病變
(1)多見于年輕女性。
(2)雙眼受累,單眼癥狀明顯。
(3)患者多有近視,但一般無全身疾病。
(4)多發(fā)性散在的黃白色眼底病變(50~300μm),位于視網(wǎng)膜色素上皮和內(nèi)層脈絡(luò)膜水平。
(5)不出現(xiàn)前葡萄膜炎和玻璃體炎癥反應(yīng)。
(6)病變自發(fā)性消退,遺留下脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮瘢痕。
(7)多數(shù)患者視力預(yù)后好,視網(wǎng)膜下新生血管可影響患者視力預(yù)后。
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