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中間葡萄膜炎別名:睫狀體平坦部炎

1.癥狀 中間葡萄膜炎多數(shù)發(fā)病隱匿,患者往往難以確定確切的發(fā)病時(shí)間。一些患者可無(wú)任何臨床癥狀,在眼科體檢時(shí)始發(fā)現(xiàn)患有此病,但更多的患者訴有眼前黑影、視物模糊、暫時(shí)性近視,一般無(wú)眼紅、眼痛、畏光、流淚等刺激癥狀,但在兒童患者和極少數(shù)成人患者,發(fā)病初期可出現(xiàn)眼紅、眼痛等類(lèi)似急性前葡萄膜炎的癥狀。患者視力多在0.5以上,但在出現(xiàn)黃斑囊樣水腫和其他并發(fā)癥時(shí)可出現(xiàn)顯著的視力下降。在出現(xiàn)急性玻璃體積血、視網(wǎng)膜脫離時(shí),可出現(xiàn)突然的嚴(yán)重視力下降。
2.體征
(1)眼前段炎癥:一些患者的眼前段可無(wú)任何體征,但多數(shù)患者出現(xiàn)輕度至中度的眼前段炎癥反應(yīng)。在初次發(fā)病的患者偶爾可看到較為嚴(yán)重的眼前段反應(yīng),出現(xiàn)睫狀充血、大量KP、明顯的前房閃輝和大量的前房炎癥細(xì)胞。
多數(shù)患者無(wú)睫狀充血,但往往出現(xiàn)KP。此種KP多呈中等大小,羊脂狀,也可為塵狀,前房閃輝( ~ ),細(xì)胞( ~ ),虹膜后粘連較為常見(jiàn),虹膜前粘連較少出現(xiàn)。房角可出現(xiàn)類(lèi)似羊脂狀KP的凝膠狀或點(diǎn)狀沉著物,還可出現(xiàn)房角粘連,特別是柱狀粘連。據(jù)報(bào)道,個(gè)別患者可出現(xiàn)急性角膜內(nèi)皮炎,表現(xiàn)為周邊角膜水腫,在水腫的角膜和正常角膜交界處有線(xiàn)狀分布的KP,提示中間葡萄膜炎與移植反應(yīng)可能有相似的發(fā)病機(jī)制。此外,兒童患者尚可出現(xiàn)帶狀角膜變性。
(2)玻璃體和睫狀體平坦部病變:玻璃體改變是中間葡萄膜炎常見(jiàn)而又重要的表現(xiàn)之一,主要表現(xiàn)為玻璃體炎癥細(xì)胞、細(xì)胞凝集而成的雪球狀混濁、睫狀體平坦部和玻璃體基底部伸向玻璃體腔的雪堤樣病變、玻璃體變性、后脫離、積血以及后期出現(xiàn)的增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變等。
玻璃體炎癥細(xì)胞( ~ ),有時(shí)炎癥滲出非常嚴(yán)重,使整個(gè)眼底難以看到。玻璃體雪球樣混濁是典型的中間葡萄膜炎的體征之一,呈致密的圓形白色混濁小團(tuán),往往貼附于后玻璃體膜,與視網(wǎng)膜接近但不與其接觸,三面鏡檢查時(shí)可見(jiàn)其向視網(wǎng)膜投下的點(diǎn)狀陰影。
雪堤樣改變(snowbank)是發(fā)生于睫狀體平坦部的一種增殖性病變,呈白色或黃白色,伸向玻璃體腔,在病變明顯時(shí)可以通過(guò)擴(kuò)大的瞳孔而看到,故有“后房積膿”(Posterior hypopyon)之稱(chēng)。當(dāng)此種病變較小時(shí),可進(jìn)行三面鏡觀(guān)察以確定病變。如患者有虹膜后粘連、瞳孔難以擴(kuò)大時(shí),用活體超聲顯微鏡檢查可確定病變。此種病變是中間葡萄膜炎特有的,其發(fā)生率達(dá)40%~100%。雪堤樣病變的位置可局限于下方睫狀體平坦部,也可延伸至鋸齒緣。在反復(fù)發(fā)作的患者,此病變往往對(duì)稱(chēng)性地從兩側(cè)向上方睫狀體平坦部延伸,少數(shù)可累及睫狀體平坦部全周。雪堤樣病變可是單一的,也可呈多發(fā)性,后者往往有1個(gè)主要的病灶,其他病灶呈衛(wèi)星狀分布。雪堤樣病變一般表現(xiàn)為前緣銳利,后緣不整齊,并常增厚或形成指樣突起,伸入玻璃體內(nèi)。有雪堤樣病變者易于發(fā)生黃斑囊樣水腫,檢眼鏡下所發(fā)現(xiàn)的黃斑囊樣水腫發(fā)生率要遠(yuǎn)低于熒光素眼底血管造影檢查所證實(shí)的發(fā)生率。雖然黃斑囊樣水腫也可見(jiàn)于其他多種類(lèi)型的葡萄膜炎,但在中間葡萄膜炎患者中它更為常見(jiàn),甚至有人認(rèn)為它對(duì)中間葡萄膜炎的診斷有重要價(jià)值,在周邊眼底病變不易被看到的情況下(如下方玻璃體嚴(yán)重混濁),對(duì)出現(xiàn)不能由其他原因解釋的黃斑囊樣水腫,即可大致做出中間葡萄膜炎的診斷。
視網(wǎng)膜血管炎和血管周?chē)资侵虚g葡萄膜炎的一種常見(jiàn)改變,發(fā)生率高達(dá)21%~80%,靜脈比動(dòng)脈易于受累,血管周?chē)妆妊苎赘鼮槌R?jiàn)。血管改變多發(fā)生于周邊部,但也可發(fā)生于后極部,甚至累及視盤(pán)的血管。血管改變可呈斑塊狀,也可累及血管全程。視網(wǎng)膜血管炎和血管周?chē)椎母浇袝r(shí)可出現(xiàn)視網(wǎng)膜滲出,炎癥活動(dòng)時(shí)雪堤呈突出而光滑的外觀(guān),炎癥消退時(shí)則出現(xiàn)萎縮、扁平和干燥的形態(tài)。
(3)視網(wǎng)膜改變:中間葡萄膜炎可以引起多種視網(wǎng)膜病變,如黃斑囊樣水腫、彌漫性視網(wǎng)膜水腫、視網(wǎng)膜血管炎和血管周?chē)?、視網(wǎng)膜滲出、出血、新生血管、增殖性視網(wǎng)膜病變、視網(wǎng)膜脫離等。黃斑囊樣水腫是此病的一個(gè)常見(jiàn)表現(xiàn)。彌漫性視網(wǎng)膜水腫是嚴(yán)重中間葡萄膜炎的一個(gè)常見(jiàn)表現(xiàn),可出現(xiàn)于后極部。此種結(jié)果表明,中間葡萄膜炎有廣泛的視網(wǎng)膜微血管受累。
(4)視盤(pán)改變:視盤(pán)水腫和炎癥是活動(dòng)性中間葡萄膜炎的一種常見(jiàn)改變,但如無(wú)明顯的黃斑囊樣水腫,視盤(pán)水腫和炎癥一般很少引起嚴(yán)重的視力下降。視盤(pán)處視網(wǎng)膜中央血管也可出現(xiàn)血管炎和血管周?chē)?,視盤(pán)尚可出現(xiàn)新生血管。
(5)脈絡(luò)膜病變:有關(guān)脈絡(luò)膜病變,不同作者觀(guān)察的結(jié)果有較大差別。有人認(rèn)為脈絡(luò)膜通常不被累及或僅輕微受累,但也有人發(fā)現(xiàn)75%的患者出現(xiàn)脈絡(luò)膜病變,表現(xiàn)為周邊部脈絡(luò)膜的萎縮和色素變性,也可發(fā)現(xiàn)脈絡(luò)膜新生血管、脈絡(luò)膜脫離等改變。
中間葡萄膜炎的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn),特別是根據(jù)玻璃體炎癥細(xì)胞多于前房炎癥細(xì)胞、玻璃體內(nèi)典型的雪球狀混濁、特征性的雪堤樣病變、伴有黃斑囊樣水腫、視網(wǎng)膜血管炎和血管周?chē)椎扰R床特征。一般來(lái)說(shuō),只要注意到這些病變,診斷并不困難。但問(wèn)題是中間葡萄膜炎與前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、全葡萄膜炎一樣,是解剖位置分類(lèi)中的一種大的類(lèi)型,其本身可以由多種病因或全身性疾病所引起,所以?xún)H做出中間葡萄膜炎的診斷尚是不夠的。還應(yīng)根據(jù)眼部的特征及伴有的全身性病變,詳細(xì)詢(xún)問(wèn)有關(guān)病史,做必要的實(shí)驗(yàn)室檢查和相關(guān)檢查,進(jìn)一步明確患者所患的到底是何種原因和疾病所引起的中間葡萄膜炎。只有這樣,醫(yī)生才能做到心中有數(shù),給患者以正確的治療。值得說(shuō)明的是,在我國(guó)中間葡萄膜炎患者中,絕大多數(shù)難以確定病因和潛在的全身疾病。但并不意味著我們不需要查找病因或潛在的疾病,相反,如能排除這些病因和疾病(即確定為特發(fā)型中間葡萄膜炎),對(duì)治療也有很大幫助。

 

中間葡萄膜炎的鑒別診斷包括兩方面的內(nèi)容:一是在引起中間葡萄膜炎的諸多病因和全身性疾病中進(jìn)行鑒別,特別是要確定是否為感染因素所致,因此類(lèi)原因所致者需抗感染治療;另一則是與非中間葡萄膜炎的一些疾病進(jìn)行鑒別。由于中間葡萄膜炎可以引起眼前段至眼底的病變,所以對(duì)出現(xiàn)不同體征的患者應(yīng)考慮到與不同的疾病相鑒別。下面將重點(diǎn)討論幾種疾病的鑒別診斷。
1.多發(fā)性硬化伴發(fā)的葡萄膜炎 多發(fā)性硬化是一種進(jìn)展性的復(fù)發(fā)和緩解交替存在的神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,可引起視神經(jīng)炎、視網(wǎng)膜血管炎、血管周?chē)?、慢性前葡萄膜炎和中間葡萄膜炎等多種類(lèi)型。這些患者的中間葡萄膜炎發(fā)生率為3.3%~26.9%。此種眼部炎癥本身沒(méi)有特異性,所以?xún)H根據(jù)眼部炎癥難以確診為多發(fā)性硬化。雖然葡萄膜炎偶爾可出現(xiàn)于神經(jīng)系統(tǒng)病變之前,但在多數(shù)患者,神經(jīng)系統(tǒng)病變出現(xiàn)于葡萄膜炎之前?;颊叱霈F(xiàn)或以往曾有眩暈、共濟(jì)失調(diào)、視力減退、感覺(jué)障礙、虛弱、括約肌功能失調(diào)等都提示多發(fā)性硬化存在的可能性,對(duì)這些患者應(yīng)請(qǐng)神經(jīng)科醫(yī)生檢查和進(jìn)行磁共振檢查,以明確診斷。
2.類(lèi)肉瘤病性葡萄膜炎 類(lèi)肉瘤病是一種病因尚不完全清楚的多系統(tǒng)的慢性肉芽腫性疾病,在眼部主要引起葡萄膜炎。類(lèi)肉瘤病在黑人中常見(jiàn),在我國(guó)相當(dāng)少見(jiàn)。此病多引起前葡萄膜炎,也可引起后葡萄膜炎、中間葡萄膜炎和全葡萄膜炎。葡萄膜炎往往發(fā)生于全身病變之后,全身病變特別是皮膚病變(結(jié)節(jié)性紅斑、凍瘡樣狼瘡、斑丘疹和肉芽腫結(jié)節(jié))、肺門(mén)淋巴結(jié)病、表淺淋巴結(jié)腫大等對(duì)診斷有很大幫助,特別是血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶水平升高等對(duì)診斷有重要價(jià)值。
3.Lyme病伴發(fā)的葡萄膜炎 Lyme病是由蜱傳播的疏螺旋體病,表現(xiàn)為多系統(tǒng)的炎癥性病變?;颊咄ǔL幵谏值貐^(qū),有蜱咬傷病史,表現(xiàn)為游走性紅斑、游走性關(guān)節(jié)炎,可伴有腦神經(jīng)麻痹和周?chē)窠?jīng)病變、慢性腦膜炎、心肌炎、心包炎、心律失常等全身病變,在眼部通常引起肉芽腫性虹膜炎、虹膜睫狀體炎、中間葡萄膜炎、彌漫性脈絡(luò)膜炎、視神經(jīng)炎、滲出性視網(wǎng)膜脫離等。上述全身病變強(qiáng)烈提示伯氏疏螺旋體感染。血清學(xué)檢查特別是利用酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)(ELISA)發(fā)現(xiàn)特異性抗體有助于診斷,但由于抗體的產(chǎn)生需要一定時(shí)間,所以在疾病早期不一定能查到特異性抗體。早期抗生素的應(yīng)用也可影響抗體的產(chǎn)生,造成假陰性結(jié)果。此種檢查還可產(chǎn)生假陽(yáng)性結(jié)果。除上述方法外,間接免疫熒光測(cè)定、免疫印跡技術(shù)、聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)測(cè)定特異性的DNA等技術(shù)均有助于此病的診斷。
4.梅毒性葡萄膜炎 梅毒是由梅毒螺旋體引起的一種全身性疾病,在眼部主要表現(xiàn)為前葡萄膜炎、中間葡萄膜炎、后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎等,單眼或雙眼受累。此病往往有典型的皮膚病變,如原發(fā)性下疳、繼發(fā)性梅毒斑丘疹或丘疹鱗屑、后期梅毒結(jié)節(jié)或梅毒瘤等,非梅毒螺旋體抗原血清試驗(yàn)(如性病研究實(shí)驗(yàn)室試驗(yàn)、快速血漿反應(yīng)素試驗(yàn))和梅毒螺旋體抗原血清試驗(yàn)(如熒光螺旋體抗體吸收試驗(yàn)、梅毒螺旋體凝血試驗(yàn)、梅毒螺旋體熒光素標(biāo)記抗體雙染色試驗(yàn))等檢查對(duì)診斷有重要的價(jià)值,但在判定結(jié)果時(shí)應(yīng)注意假陽(yáng)性或假陰性結(jié)果。
5.嗜人T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型所致的葡萄膜炎 嗜人T淋巴細(xì)胞病毒(human T-lymphotropic virus HTLV)有3型,其中Ⅰ型與成人T細(xì)胞白血病有關(guān),所以稱(chēng)為人T細(xì)胞白血病病毒Ⅰ型。此種病毒可引起肉芽腫性前葡萄膜炎、中間葡萄膜炎、后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、視網(wǎng)膜靜脈周?chē)住⒁暰W(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎等。此種病毒引起的葡萄膜炎多見(jiàn)于日本地區(qū),在我國(guó)目前尚未見(jiàn)到此方面的報(bào)道。此種中間葡萄膜炎雖然典型地表現(xiàn)為玻璃體雪球狀混濁、黃斑囊樣水腫、視網(wǎng)膜血管炎,但一般不出現(xiàn)雪堤樣改變。血清特異性抗體的出現(xiàn)對(duì)診斷有重要幫助。
6.貓抓傷病 貓抓傷病是由巴爾通體屬引起的一種疾病,眼部可出現(xiàn)結(jié)膜炎、神經(jīng)視網(wǎng)膜炎和中間葡萄膜炎,淋巴結(jié)、血液中檢測(cè)到此種病原體,血清中出現(xiàn)對(duì)巴爾通體屬的特異性抗體可以確定診斷。
7.Behcet病性葡萄膜炎 Behcet病可引起中間葡萄膜炎,但它更多的是引起急性非肉芽腫性前葡萄膜炎、全葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎和視網(wǎng)膜血管炎,并且其所致的中間葡萄膜炎很少單獨(dú)表現(xiàn)為此種類(lèi)型,往往合并有明顯的視網(wǎng)膜炎或視網(wǎng)膜血管炎和眼前段反應(yīng)。此外,患者往往伴有復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、多形性皮膚病變、生殖器潰瘍、關(guān)節(jié)炎、神經(jīng)系統(tǒng)受累等表現(xiàn)。根據(jù)這些表現(xiàn)一般不難做出正確診斷。
8.Fuchs綜合征 Fuchs綜合征可引起中間葡萄膜炎,出現(xiàn)玻璃體雪球狀混濁、周邊部視網(wǎng)膜血管炎或視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變,但這些患者往往有典型的眼前段病變,如出現(xiàn)彌漫分布或角膜中央?yún)^(qū)分布的星形KP、虹膜脫色素、Koeppe結(jié)節(jié)、并發(fā)性白內(nèi)障等表現(xiàn)。但這些患者一般無(wú)黃斑囊樣水腫、后極部視網(wǎng)膜血管炎和血管周?chē)椎炔∽儯栽\斷一般并不困難。
9.眼內(nèi)淋巴瘤所致的偽裝綜合征 眼內(nèi)淋巴瘤可以引起前葡萄膜炎、中間葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎和脈絡(luò)膜炎,多見(jiàn)于老年人,但也可以發(fā)生于少年兒童。此種疾病可引起嚴(yán)重的眼前段炎癥反應(yīng),甚至出現(xiàn)前房積膿,玻璃體內(nèi)出現(xiàn)較大的細(xì)胞團(tuán)塊,脈絡(luò)膜或視網(wǎng)膜的浸潤(rùn),但更多見(jiàn)的是非特異性反應(yīng)。此種炎癥反應(yīng)對(duì)糖皮質(zhì)激素和免疫抑制藥治療不敏感。一些患者可能出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變、淋巴結(jié)腫大等,腦脊液檢查、腦部磁共振檢查和玻璃體活組織檢查等對(duì)診斷有重要幫助。

 

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