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眼眶靜脈性血管瘤

靜脈性血管瘤的年齡多在兒童和青年時期,較毛細(xì)血管瘤發(fā)病晚,而較海綿狀血管瘤早。眼部表現(xiàn)多為眼球突出,呈慢性進(jìn)展性。因病變多位于眶內(nèi)上象限,眼球突出并向外下方移位(圖1)。眼球突出有一定的體位性,低頭或壓迫頸內(nèi)靜脈時,眼球突出加重,站立時眼球突出度雖減輕,但仍比對側(cè)眼隆起。此點(diǎn)與毛細(xì)血管瘤相似,而不同于海綿狀血管瘤,后者缺乏體位性。也不同于眶內(nèi)靜脈曲張,靜脈曲張患者端坐時眼球內(nèi)陷,低頭時眼球方突出。靜脈性血管瘤有時眼球突出度突然增加,甚至眼球脫出瞼裂外,伴有球結(jié)膜水腫和充血。這是由于腫瘤內(nèi)出血,或血栓形成的活塞作用,在即將完全堵塞時積聚多量的血液。這種突然加重的眼球向前突出逐漸減輕,且伴有皮下或結(jié)膜下淤血。靜脈性血管瘤常反復(fù)出血,這往往是患者就診的主要原因。血栓形成也多次發(fā)生,X線和CT追查可見靜脈石數(shù)目增多。本病的初期,也可呈現(xiàn)間歇性眼球突出,即球后出血時,眼球前隆,血液彌散吸收后眼球復(fù)位,以后逐漸發(fā)展為一側(cè)性眼球突出。
眶部捫及腫物是第2個常見的臨床征象,多位于眶內(nèi)上象限。腫物表面光滑或凹凸不平。中等硬度或軟性,無壓痛,可壓入眶內(nèi),低頭時腫物增大,表面可呈現(xiàn)紫藍(lán)色,壓迫時腫瘤可縮小。年齡較大患者腫物可在眶下部捫及,但手術(shù)時幾乎均可發(fā)現(xiàn)腫物后部位于眼眶內(nèi)上象限。如不能捫及腫物,以拇指向眶內(nèi)壓迫眼球,球后有阻力,但較海綿狀血管瘤阻力小,且缺乏彈性。
幼兒時期患者視力常不能表達(dá),一般視力不受影響。這是由于腫瘤既少壓迫眼球,又少影響視神經(jīng)。發(fā)生出血時急性眶壓增高,視力減退,眶尖部形成血腫,也可引起視力減退,如積血較多或形成血塊,壓迫視神經(jīng),視力可完全喪失。視力喪失可發(fā)生在出血后即刻或數(shù)小時之內(nèi)。這種出血引起的視力喪失需及時處理,否則將永久失明。應(yīng)在超聲引導(dǎo)下,穿刺抽吸,將血液吸出,減少眶尖部壓力。如抽吸不充分,繼續(xù)出血,或已凝成血塊,視力未恢復(fù),應(yīng)急癥手術(shù),清除血塊,止血,放置引流條。有的患者在急癥室視力急速減退至黑矇,超聲發(fā)現(xiàn)眶尖部血腫形成,穿刺雖抽吸出血達(dá)3ml,視力終未恢復(fù);有的患者就診時視力喪失已經(jīng)數(shù)個小時,在超聲引導(dǎo)穿刺未抽出血液,即行外側(cè)開眶,于眶尖部視神經(jīng)外側(cè)發(fā)現(xiàn)紫色血塊,以刮匙清除,壓迫止血,次日視力得到部分恢復(fù)。眼眶前段和中段出血,雖可引起暫時視力減退,少有黑矇,而眶尖部血腫可能引起永久性視力喪失。
眶內(nèi)靜脈性血管瘤或發(fā)生于眶前部,或蔓延至前部,眼瞼和結(jié)膜下可見紫色腫物或紅色血管團(tuán)塊。發(fā)現(xiàn)在球結(jié)膜者多位于上、下穹隆內(nèi)側(cè)或內(nèi)側(cè)結(jié)膜下,翻轉(zhuǎn)眼瞼,可見青紫色隆起物,壓迫縮小。壓迫同側(cè)頸內(nèi)靜脈,鞏膜表面的異常血管迅速擴(kuò)大,形成片狀或囊狀。壓迫解除后血管退縮。眼眶周圍也常發(fā)現(xiàn)異常血管,如額部、顳部皮下,也可侵犯額骨,發(fā)生骨內(nèi)血管瘤,其間有導(dǎo)出血管。靜脈性血管瘤可單純侵犯眼瞼和結(jié)膜,病理組織學(xué)上與眶內(nèi)者不同,血管間少有纖維組織,異常血管浸潤發(fā)展,可侵犯眼瞼全層,但不引起眼球突出和眼球移位。
因靜脈性血管瘤多位于眶中前段,除非直接侵犯眼外肌,一般早期不引起復(fù)視和眼球運(yùn)動障礙。如腫瘤較大,眼球向病變方向轉(zhuǎn)動不足。血管瘤早期侵犯眼外肌,使之纖維變性,引起斜視和不同程度的眼球運(yùn)動障礙,內(nèi)直肌和上直肌被侵犯較多見。
靜脈性血管瘤質(zhì)地較軟,雖接觸眼球或視神經(jīng),很少引起眼底改變。如有出血,壓迫前部視神經(jīng)可發(fā)生視盤水腫,壓迫后部視神經(jīng)引起原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。高度眼球突出也常見視神經(jīng)萎縮,并伴有視力減退。
因其有明顯的年齡傾向,多發(fā)生于兒童時期,有反復(fù)出血史,眶緣捫及軟性腫物以及結(jié)膜、眼瞼和頭頸部位血管瘤,診斷并不困難。但發(fā)生于眶深部者臨床檢查很難確定正確診斷,因兒童時期引起眼球突出的原因是多種多樣的。

臨床和超聲上與淋巴管瘤類似。有時病變突然出血,可能引起眼球突出加重,易誤診為惡性腫瘤。部分病變因有輕度體位性,在臨床和影像學(xué)上和靜脈曲張不易區(qū)別。
眶內(nèi)靜脈性血管瘤有時發(fā)展較快,特別當(dāng)腫瘤內(nèi)出血時,眼球突出可突然增加,應(yīng)與發(fā)生于兒童時期的橫紋肌肉瘤與炎性假瘤相鑒別,此二者B超檢查均為低回聲性,內(nèi)部缺乏管腔狀無回聲區(qū)。多普勒超聲均顯示豐富的彩色血流和動脈性頻譜。而靜脈性血管瘤可見管狀無回聲區(qū),且可壓迫閉鎖,無或少有彩色血流,為靜脈性頻譜。

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