PPoma的臨床表現(xiàn)與過度分泌的PP無明顯關(guān)系。大部分PPoma病例無明顯癥狀。有些PPoma患者可表現(xiàn)為WDHA綜合征的表現(xiàn)，如腹瀉(水瀉或伴脂肪瀉)，或輕或重，個別病例可類似VIP瘤時的水瀉、低血鉀、低胃酸綜合征樣表現(xiàn);通過對血清和瘤組織PP和VIP的測定，血中PP升高1000多倍，而VIP不高，因此認為PP亦可引起水瀉及脂瀉等表現(xiàn)。此外，由于PP細胞主要分布在胰頭，故PP瘤常以胰頭增大為主，可壓迫門脈、膽系等而致相應(yīng)臨床癥狀，臨床上可出現(xiàn)腹痛及腹塊。
因PPoma無特殊癥狀，故診斷比較困難。診斷主要依據(jù)血中PP測定和免疫組織化學(xué)檢查。空腹血清PP明顯增高的病例，不論是否有臨床癥狀，似均有剖腹探查的指征，并且需作垂體、甲狀腺、腎上腺等腺體的檢查，以免漏診多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病。
Glaser等報告2例老年男性、有腹痛、嘔吐，上腹捫及有腫瘤腫塊，且伴肝臟轉(zhuǎn)移，腫瘤組織及外周血中均有PP極度增高，而其他各種消化道激素均為正常范圍的惡性PP癌的病例。此后也均有報告單純只分泌PP的胰腺內(nèi)分泌腫瘤。

要與其他引起的胰多肽升高的原因相鑒別：迷走神經(jīng)興奮，進餐，假性胰多肽瘤，炎性腸病，腎衰和其他胰腺內(nèi)分泌腫瘤如胰島素瘤、胃泌素瘤、類癌綜合征、血管活性腸肽瘤等。