骨血管肉瘤別名：惡性骨血管瘤
開(kāi)始癥狀輕微，進(jìn)展緩慢，有時(shí)腫瘤已較大，但癥狀仍不明顯。從出現(xiàn)癥狀到就診時(shí)間一般為2～8個(gè)月，個(gè)別晚者可達(dá)3年，一旦出現(xiàn)癥狀則發(fā)展較快。主要表現(xiàn)為局部疼痛與腫脹，有時(shí)可觸到血管搏動(dòng)和聽(tīng)到血管雜音。壓痛明顯，肢體運(yùn)動(dòng)障礙。隨著腫瘤的發(fā)展，骨破壞進(jìn)行性加重，穿破骨皮質(zhì)，出現(xiàn)軟組織腫塊，逐漸長(zhǎng)大，界線不清，觸痛，皮溫增高，靜脈怒張，進(jìn)而病理性骨折，肢體功能喪失。位脊椎者，椎體塌陷，病理性壓縮骨折，骨塊與腫瘤壓迫或侵犯脊髓神經(jīng)，引起截癱或神經(jīng)麻痹，大小便困難。腫瘤的發(fā)展不經(jīng)淋巴轉(zhuǎn)移，多通過(guò)局部蔓延、部分病例順血行遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移主要到肺。
本病起病緩慢，癥狀輕微，以鈍痛和腫脹為主，逐漸加重，可觸到血管搏動(dòng)或聽(tīng)到血管雜音，壓痛明顯。影像學(xué)表現(xiàn)為散在分布不規(guī)則的斑片狀或泡沫狀的溶骨性破壞，有放射狀骨針和軟組織腫塊。血管造影出現(xiàn)大量雜亂新生血管叢或池，臨床應(yīng)考慮骨血管肉瘤的診斷。若鏡下見(jiàn)腫瘤組織由無(wú)數(shù)互相吻合的血管腔隙，腔壁襯以增生的異形性?xún)?nèi)皮細(xì)胞組成，嗜銀染色顯示血管壁的輪廓，并有嗜銀纖維包繞瘤細(xì)胞形成小團(tuán)，則在組織學(xué)上即可確診為骨血管肉瘤。
此瘤應(yīng)注意與纖維肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張性骨肉瘤、惡性淋巴瘤、尤文肉瘤及轉(zhuǎn)移癌等相鑒別。
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