幼淋巴細胞白血病別å:å‰æ·‹å·´ç´°èƒžæ€§ç™½è¡€ç—…
本病病程å¯ä»¥è¡¨ç¾(xià n)為急性ã€äºžæ€¥æ€§å’Œæ…¢æ€§ï¼Œä»¥æ…¢æ€§å±…多。始發(fÄ)癥狀包括疲ä¹ã€è™›å¼±ã€é«”é‡ä¸‹é™ã€ç´å·®ï¼Œå¸¸æœ‰ä½Žç†±åŠå¾©ç™¼(fÄ)性å£è…”æ½°ç˜ï¼Œå°‘數(shù)患者有骨痛åŠç²å¾—性出血傾å‘。脾臟腫大是本病的特å¾ï¼Œå¯æœ‰å·¨è„¾ï¼Œè‚臟呈輕到ä¸åº¦è…«å¤§ï¼ŒB-PLL很少或沒有淋巴çµè…«å¤§ï¼Œè€ŒT-PLLæ·‹å·´çµè…«å¤§å¸¸è¦‹ã€‚T-PLL患者尚å¯æœ‰è»€å¹²ã€é¢éƒ¨ã€æ‰‹è‡‚皮膚å—累的相關表ç¾(xià n),通常在早期å³å·²å‡ºç¾(xià n),常表ç¾(xià n)為é¢éƒ¨åŠè€³å‘¨å½Œæ¼«æ€§æµ¸æ½¤æ€§ç´…斑,無脫屑ã€éžç™¢æ€§ç´…皮病;æŸäº›ç—…例皮膚浸潤酷似蜂窩織炎,å°æŠ—ç”Ÿç´ æ²»ç™‚ç„¡æ•ˆã€‚æ¥µå°‘çš„ç—…ä¾‹å¯æœ‰ä¸æ¨žç¥žç¶“(jÄ«ng)系統(tÇ’ng)白血病ã€ç™½è¡€ç—…性胸腔ç©æ¶²æˆ–腹水。一些病人å¯æœ‰å¿ƒè‚ºå¹¶ç™¼(fÄ)癥。
綜åˆåœ‹å…§(nèi)ã€å¤–æ–‡ç»ï¼ŒPLL的診斷標準如下。
1.多見于50æ²ä»¥ä¸Šæ‚£è€…,脾大明顯,病程呈進展性。
2.外周血白細胞明顯å‡é«˜ï¼Œå¹¼æ·‹å·´ç´°èƒž>55%。
3.幼淋巴細胞特å¾ç‚ºèƒžé«”較大ã€è³ªå‘ˆå—œå ¿æ€§ã€æ ¸æŸ“è‰²è³ªæ¿ƒå¯†ï¼Œæ ¸ä»æ¸…æ™°ã€æ ¸è³ªæ¯”例低。
4.å…疫表型 B-PLL:SIg高表é”,CD19ã€CD79bã€CD7ã€CD22陽性,CD5ã€CD23陰性。T-PLL:CD2ã€CD3ã€CD4ã€CD5ã€CD7陽性。
5.能排除CLL。
診斷評æžï¼šè€å¹´äººè„¾æ˜Žé¡¯è…«å¤§ã€ç—…程呈進展性ã€è¡€ç™½ç´°èƒžæ•¸(shù)åŠæ·‹å·´ç´°èƒžæ˜Žé¡¯å‡é«˜ï¼Œä¸”æœ‰æ ¸ä»ï¼Œå³å¯åŸºæœ¬è¨ºæ–·ç‚ºPLLã€‚å¦‚æ ¸ä»ä¸å…¸åž‹è€…,å¯è¡ŒFulgen染色è‰å¯¦ã€‚å› æ¤ï¼Œè‡¨åºŠè¡¨ç¾(xià n)åŠè¡€æ¶²å½¢æ…‹(tà i)å¸æª¢æŸ¥ç‚ºè¨ºæ–·çš„基本ä¾æ“š(jù)。為了å€(qÅ«)分B-PLLå’ŒT-PLL,臨床表ç¾(xià n)å¯æ供線索,確定需ä¾è³´äºŽå…疫表型檢測。
主è¦æ‡‰å’Œå…¶ä»–淋巴細胞增生性疾病鑒別。
1.CLL 兩者å‡ä»¥è€å¹´äººå±…多,都有脾大åŠå¤–周血淋巴細胞明顯增高。主è¦é‘’別點:①CLL大多病情進展緩慢,病程å¯é•·é”數(shù)年,甚至10余年以上,而PLL病情呈進展性,治療å應差,生å˜æœŸåƒ…1å¹´å·¦å³ã€‚â‘¡PLL的血白細胞增高幅度é 高于CLL,3/4çš„PLL白細胞>100×109/L。③PLLçš„æ·‹å·´ç´°èƒžå¸¶æ¸…æ™°çš„æ ¸ä»ï¼Œè€ŒCLL的淋巴細胞為æˆç†Ÿçš„å°æ·‹å·´ç´°èƒžï¼Œç„¡æ ¸ä»ã€‚â‘£å…疫表型ä¸åŒã€‚T-PLL是å¦éœ€å’Œå CLLä¸1%以下的T-CLL鑒別尚有çˆè°ã€‚多數(shù)作者èªç‚ºT-CLL實際上為T-PLL的變異型,故無鑒別價值。
æ¤å¤–,10%çš„B-CLL的白血病細胞呈混åˆæ€§ï¼Œå³ä»¥å°æ·‹å·´ç´°èƒžç‚ºä¸»ï¼Œä½†å°šæœ‰10%å·¦å³çš„淋巴細胞為幼稚型,å¯æœ‰æ ¸ä»ï¼Œæœ‰æ™‚å¯é«˜é”50%,稱為CLL/PLL。80%çš„CLL/PLL,其幼稚淋巴細胞比例穩(wÄ›n)定,臨床表ç¾(xià n)ã€å…疫表型ã€ç—…程åŠç”Ÿå˜æœŸå’Œå…¸åž‹çš„CLLç„¡å€(qÅ«)別,有人稱為CLL的變異型。æ¤å¤–,20%çš„CLL/PLL在病程ä¸å¯è½‰åŒ–為典型的PLL,轉化åŽå¹³å‡å£½å‘½åƒ…9個月。屬CLL變異型的CLL/PLLï¼Œæ ¹æ“š(jù)臨床表ç¾(xià n)åŠå…疫表型,å¯å’ŒPLLå€(qÅ«)分。轉化型CLL/PLLï¼Œæ ¹æ“š(jù)轉化å‰å˜åœ¨å…¸åž‹çš„CLL臨床åŠå…疫表型特點,也ä¸é›£å’ŒPLL鑒別。
2.毛細胞白血病(HCL) HCL具脾大ã€å¤–周血淋巴細胞增多的特點,故也需和PLL鑒別:①HCL患者外周血以全血細胞減少居多,而PLL者血白細胞必明顯增多。②HCL的淋巴細胞為毛細胞(HC),PLLçš„æ·‹å·´ç´°èƒžå¤§å¤šæœ‰æ ¸ä»ï¼Œå½¢æ…‹(tà i)上兩者明顯ä¸åŒã€‚â‘¢HCLçš„HCè€é…’石酸酸性磷酸酶染色(TRAP)陽性,而PLL為陰性。④å…疫表型ä¸åŒã€‚⑤電é¡ï¼šHCLå¯è¦‹é¡¯è‘—的毛狀凸起åŠæ¿å±¤,æ ¸ç³–é«”å¾©åˆç‰©ï¼ŒPLLå‰‡æœ‰æ˜Žé¡¯çš„æ ¸ä»ã€‚
3.急性淋巴細胞白血病(ALL) ALL患者血åŠéª¨é«“有大é‡å¹¼ç¨šæ·‹å·´ç´°èƒžï¼Œæœ‰æ™‚脾也明顯腫大,也需和PLL鑒別:①ALL以兒童åŠé’少年多見,PLL則主è¦è¦‹äºŽè€å¹´äººã€‚â‘¡ALL常伴淺表淋巴çµè…«å¤§ï¼Œè€ŒPLL少見,僅見于部分T-PLL。③形態(tà i)å¸ä¸ŠALL的原始ã€å¹¼ç¨šæ·‹å·´ç´°èƒžæŸ“色質較PLLç´°ï¼Œæ ¸ä»ä¸å¦‚PLL清晰。④å…疫表型,B-ALL表é”較早期抗原,如CD20ã€CDl9ã€CD10,而B-PLL則表é”較æˆç†ŸæŠ—原,如SIgç‰ã€‚
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