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幼淋巴細胞白血病別名:前淋巴細胞性白血病

本病病程可以表現(xiàn)為急性、亞急性和慢性,以慢性居多。始發(fā)癥狀包括疲乏、虛弱、體重下降、納差,常有低熱及復發(fā)性口腔潰瘍,少數(shù)患者有骨痛及獲得性出血傾向。脾臟腫大是本病的特征,可有巨脾,肝臟呈輕到中度腫大,B-PLL很少或沒有淋巴結腫大,而T-PLL淋巴結腫大常見。T-PLL患者尚可有軀干、面部、手臂皮膚受累的相關表現(xiàn),通常在早期即已出現(xiàn),常表現(xiàn)為面部及耳周彌漫性浸潤性紅斑,無脫屑、非癢性紅皮病;某些病例皮膚浸潤酷似蜂窩織炎,對抗生素治療無效。極少的病例可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病、白血病性胸腔積液或腹水。一些病人可有心肺并發(fā)癥。
綜合國內(nèi)、外文獻,PLL的診斷標準如下。
1.多見于50歲以上患者,脾大明顯,病程呈進展性。
2.外周血白細胞明顯升高,幼淋巴細胞>55%。
3.幼淋巴細胞特征為胞體較大、質呈嗜堿性、核染色質濃密,核仁清晰、核質比例低。
4.免疫表型 B-PLL:SIg高表達,CD19、CD79b、CD7、CD22陽性,CD5、CD23陰性。T-PLL:CD2、CD3、CD4、CD5、CD7陽性。
5.能排除CLL。
診斷評析:老年人脾明顯腫大、病程呈進展性、血白細胞數(shù)及淋巴細胞明顯升高,且有核仁,即可基本診斷為PLL。如核仁不典型者,可行Fulgen染色證實。因此,臨床表現(xiàn)及血液形態(tài)學檢查為診斷的基本依據(jù)。為了區(qū)分B-PLL和T-PLL,臨床表現(xiàn)可提供線索,確定需依賴于免疫表型檢測。

 

主要應和其他淋巴細胞增生性疾病鑒別。
1.CLL 兩者均以老年人居多,都有脾大及外周血淋巴細胞明顯增高。主要鑒別點:①CLL大多病情進展緩慢,病程可長達數(shù)å¹´,甚至10余年以上,而PLL病情呈進展性,治療反應差,生存期僅1年左右。②PLL的血白細胞增高幅度遠高于CLL,3/4çš„PLL白細胞>100×109/L。③PLL的淋巴細胞帶清晰的核仁,而CLL的淋巴細胞為成熟的小淋巴細胞,無核仁。④免疫表型不同。T-PLL是否需和占CLL中1%以下的T-CLL鑒別尚有爭議。多數(shù)作者認為T-CLL實際上為T-PLL的變異型,故無鑒別價值。
此外,10%的B-CLL的白血病細胞呈混合性,即以小淋巴細胞為主,但尚有10%左右的淋巴細胞為幼稚型,可有核仁,有時可高達50%,稱為CLL/PLL。80%的CLL/PLL,其幼稚淋巴細胞比例穩(wěn)定,臨床表現(xiàn)、免疫表型、病程及生存期和典型的CLL無區(qū)別,有人稱為CLL的變異型。此外,20%的CLL/PLL在病程中可轉化為典型的PLL,轉化后平均壽命僅9個月。屬CLL變異型的CLL/PLL,根據(jù)臨床表現(xiàn)及免疫表型,可和PLL區(qū)分。轉化型CLL/PLL,根據(jù)轉化前存在典型的CLL臨床及免疫表型特點,也不難和PLL鑒別。
2.毛細胞白血病(HCL) HCL具脾大、外周血淋巴細胞增多的特點,故也需和PLL鑒別:①HCL患者外周血以全血細胞減少居多,而PLL者血白細胞必明顯增多。②HCL的淋巴細胞為毛細胞(HC),PLL的淋巴細胞大多有核仁,形態(tài)上兩者明顯不同。③HCL的HC耐酒石酸酸性磷酸酶染色(TRAP)陽性,而PLL為陰性。④免疫表型不同。⑤電鏡:HCL可見顯著的毛狀凸起及板層,核糖體復合物,PLL則有明顯的核仁。
3.急性淋巴細胞白血病(ALL) ALL患者血及骨髓有大量幼稚淋巴細胞,有時脾也明顯腫大,也需和PLL鑒別:①ALL以兒童及青少年多見,PLL則主要見于老年人。②ALL常伴淺表淋巴結腫大,而PLL少見,僅見于部分T-PLL。③形態(tài)學上ALL的原始、幼稚淋巴細胞染色質較PLL細,核仁不如PLL清晰。④免疫表型,B-ALL表達較早期抗原,如CD20、CDl9、CD10,而B-PLL則表達較成熟抗原,如SIg等。

 

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