患者通常為中年人。本瘤可發(fā)生于身體任何部位，但多發(fā)于軀干及四肢，特別是近側(cè)部，其分布在腹側(cè)多于背側(cè)，近心端多于遠(yuǎn)心端，少見于頭面部及頸區(qū)及面部。掌跖不受累。10%～20%病人訴發(fā)病前曾有創(chuàng)傷史。病程緩慢進(jìn)行性，開始為皮膚一硬性斑塊，膚色褐或暗紅色，皮面微凹似萎縮狀，而瘤周圍皮膚淡藍(lán)紅，以后出現(xiàn)淡紅、暗紅或紫藍(lán)色單結(jié)節(jié)或大小不一的相鄰性多結(jié)節(jié)生長(zhǎng)，呈隆突性外觀，大小自0.5～2cm，且可突然加速生長(zhǎng)而表面破潰。少數(shù)瘤體見有點(diǎn)狀色素，被稱為色素性隆突性皮膚纖維肉瘤或Bednar瘤。
隨著腫瘤增大而疼痛明顯。不經(jīng)治療由于嚴(yán)重疼痛、攣縮和久病虧損，可使患者一般健康衰竭。本病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，但罕見轉(zhuǎn)移。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理的特征性就可以診斷。

與皮膚纖維瘤，黑色素瘤相鑒別。