惡性血管內(nèi)皮細胞瘤別名:惡性血管內(nèi)皮瘤
臨床上主要可分3型:
1.老年人頭面部血管肉瘤(angiosarcoma of the scalp and face of elderly)最常見,男多于女,皮損發(fā)生于老年人的頭和頸部。開始為界限不清的淡藍色斑,可能誤診為瘀斑。但瘀斑周圍有紅色環(huán),衛(wèi)星狀結(jié)節(jié),腫瘤內(nèi)出血,以及皮損輕微外傷后傾向自發(fā)性出血為鑒別特點。腫瘤進行性非對稱性擴大,并發(fā)展為硬結(jié)性淡藍色結(jié)節(jié)和斑塊,發(fā)生于頭面部者,眼瞼可發(fā)生明顯水腫。
2.淋巴水腫性血管肉瘤(angiosarcoma in lymphedema) 血管肉瘤發(fā)生在慢性淋巴水腫部,如發(fā)生在乳腺癌根治術(shù)后的上臂部,即所謂Stwart Treves綜合征,一般發(fā)生于手術(shù)后11~12年,估計約0.45%患者發(fā)病。皮損為水腫部位出現(xiàn)一個或多個瘀斑,迅速發(fā)展為淡藍色至紫紅色結(jié)節(jié),易形成潰瘍,并向肢體近側(cè)或遠側(cè)端擴散。預(yù)后一般不良。5年存活率為6%~14%,平均存活19~31個月。肺轉(zhuǎn)移為常見的死因。
3.放療后血管肉瘤(angiosarcoma after radiation therapy) 罕見,腫瘤發(fā)生在以前作過放射治療的部位。如放射治療為良性疾病,則放射治療和發(fā)生血管肉瘤的平均間期為23年,但如治療的疾病為惡性疾病,則放射治療到發(fā)生血管瘤的間期可縮短12年。本病預(yù)后不良,診斷后平均存活時間為6個月~2年。
根據(jù)臨床分型,皮損特點,結(jié)合組織病理即可診斷。
瘀斑周圍有紅色環(huán),衛(wèi)星狀結(jié)節(jié),腫瘤內(nèi)出血,以及皮損輕微外傷后傾向自發(fā)性出血為鑒別特點。
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