本病多見于男性老年人。皮膚結(jié)節(jié)、斑塊好發(fā)于軀干特別是背部，其次為頭皮。大多為單個偶或散在多發(fā)，直徑為2.5～15cm，表面光滑，呈乳頭狀，極少脫屑和破潰。典型者周圍繞以較小丘疹、輕度浸潤斑塊和(或)圖形紅斑。輕度浸潤性斑塊可發(fā)生于迅速增長的皮膚腫瘤以前數(shù)個月或20年。有些患者的小丘疹、結(jié)節(jié)和(或)輕度浸潤斑塊僅維持?jǐn)?shù)個月。
皮損為非鱗屑性單發(fā)或成群的丘疹、斑塊和(或)腫瘤，周圍繞以紅斑。多數(shù)病例皮損局限于某一部位，約2/3的病例皮損發(fā)生于軀干部，1/5的病例發(fā)生于頭頸部。本病男多于女2倍。不經(jīng)治療逐漸在數(shù)年中損害增大，數(shù)目增多，但皮膚以外受累者罕見。頭部和軀干部損害預(yù)后良好，治療后5年存活率100%。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。

①原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤：腫瘤主要發(fā)生于肢體，瘤細(xì)胞主要為漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞，常見PAS陽性包含物，免疫球蛋白位于胞漿內(nèi)。
②小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤和套區(qū)細(xì)胞淋巴瘤。
③皮膚淋巴細(xì)胞瘤：與原發(fā)性皮膚FCCL的鑒別很困難。以往文獻(xiàn)中列舉的鑒別點(diǎn)大多根據(jù)初發(fā)皮疹后5年無系統(tǒng)受累作為良、惡性的區(qū)別?，F(xiàn)知這些都不是絕對可靠的標(biāo)準(zhǔn)，即使測定SIg(皮膚淋巴細(xì)胞瘤示多克隆性B細(xì)胞成分，F(xiàn)CCL表達(dá)單一型輕鏈或失去可測定的SIg)對鑒別有幫助，但有時對皮膚中呈現(xiàn)弱染SIg則很難解釋，而且在所謂大細(xì)胞淋巴細(xì)胞瘤中可見灶性單一型SIg染色和缺失SIg?；蛑嘏艑烧哞b別雖更可靠，但皮膚淋巴細(xì)胞瘤中也可示克隆性B細(xì)胞成分。因此，需結(jié)合臨床和綜合各區(qū)別點(diǎn)加以鑒別。