鞍上生殖細胞瘤別名:鞍上胚胎細胞瘤
病程較長,臨床主要表現(xiàn)為尿崩癥、視力視野障礙及視丘下部-垂體功能紊亂,部分病人可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高(11%)。尿崩癥幾乎發(fā)生于所有兒童,并多以此為首發(fā)癥狀。腫瘤直接壓迫視神經(jīng)或梗阻室間孔造成顱內(nèi)壓增高均可導(dǎo)致視神經(jīng)原發(fā)或繼發(fā)萎縮,而出現(xiàn)視力下降。視野缺損可以表現(xiàn)為雙顳側(cè)偏盲、同向性偏盲或視野向心性縮小。丘腦下部-垂體功能紊亂可表現(xiàn)生長發(fā)育遲緩,身材矮小或消瘦。
有長期尿崩癥病史的學(xué)齡期兒童,尤其是女孩,當(dāng)合并有視力視野損害或出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、顱內(nèi)壓增高時,應(yīng)想到此病的可能,可進一步行神經(jīng)放射檢查或腦脊液和血液的實驗室檢查
此病需與兒童顱咽管瘤、瘤和視神經(jīng)膠質(zhì)瘤鑒別。
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