特點為多發(fā)性堅實性真皮和皮下結(jié)節(jié)發(fā)，發(fā)生于初生時或生后不久，好發(fā)于頭、頸和軀干部。50%患兒發(fā)生骨損害。如果僅皮膚及骨骼發(fā)生纖維瘤則預后良好，如無并發(fā)癥可望在1～2歲時纖維瘤自然消退。
纖維瘤可侵犯內(nèi)臟包括，胃腸道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、漿膜表而，淋巴結(jié)或腎臟。此種廣泛性損害，死亡率高，可達80%，存活超過4個月者損害可自然消退。
成人單發(fā)性肌纖維瘤呈單發(fā)性皮下結(jié)節(jié)或腫塊，常見于頭領(lǐng)部，不發(fā)生內(nèi)臟損害，復發(fā)罕見。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

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