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原發(fā)性十二指腸惡性淋巴瘤

1.癥狀與體征 該病的臨床表現(xiàn)無特異性,可因腫瘤的類型和部位而異。
(1)腹痛:腹痛為該病最常見的癥狀,約65%的患者表現(xiàn)有腹痛。腹痛大多由于腸梗阻、腫瘤的膨脹和牽拉、腸管蠕動失調(diào)、腫瘤壞死繼發(fā)的感染、腸壁潰瘍和穿孔等因素所致。腹痛一般出現(xiàn)較早,輕重不一,隱匿無規(guī)律,呈慢性過程。初起為隱痛或鈍痛,隨病情的發(fā)展逐漸轉(zhuǎn)為陣發(fā)性攣性絞痛。晚期疼痛呈持續(xù)性,藥物不能緩解。腹痛多數(shù)位于中腹部、臍周及下腹部,有時可出現(xiàn)在左上腹或劍突下。一旦腫瘤穿孔而引起急性腹膜炎時,可出現(xiàn)全腹劇痛。
(2)腸梗阻:腫瘤阻塞腸腔或腸壁浸潤狹窄均可引起腸梗阻。惡性淋巴瘤引起的腸梗阻多出現(xiàn)較早,主要表現(xiàn)為慢性、部分性腸梗阻癥狀。患者多有反復(fù)發(fā)作的惡心、嘔吐,進餐后加重,腹脹不明顯。梗阻發(fā)生在乳頭部以下者,嘔吐物可含大量膽汁。
(3)腹部腫塊:國內(nèi)資料統(tǒng)計約25.5%的患者腹部可捫及包塊,部分患者為就診的主要原因。60%~70%的腫塊直徑超過5cm,大者有10cm以上。
(4)黃疸:因惡性腫瘤侵犯或阻塞膽總管開口部或因轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)壓迫膽總管而引起梗阻性黃疸。黃疸發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于腺癌。大約為2%左右。
(5)其他:十二指腸惡性淋巴瘤尚可出現(xiàn)上消化道出血、消瘦、貧血、腹瀉、乏力、食欲下降、發(fā)熱等一些非特異性臨床表現(xiàn)。
2.臨床分期 Noqvi(1969)提出的臨床分標(biāo)準(zhǔn):Ⅰ期,病灶局限,未侵犯淋巴結(jié);Ⅱ期,病灶局限,已侵犯淋巴結(jié);Ⅲ期,鄰近器官組織受累;Ⅳ期,有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
該病的早期診斷十分困難,誤診率可高達70%~90%。其原因有:①本病缺乏特異性臨床表現(xiàn);②醫(yī)師對該病的認(rèn)識不足,甚至缺乏這方面的知識,故警惕性不高;③該病往往以急癥就診,常被急腹癥的臨床表現(xiàn)所掩蓋;④該病的診斷方法,尤其在基層醫(yī)院常常沒有有效的診斷手段。出現(xiàn)未能查明原因的發(fā)熱、惡心、嘔吐、食欲下降、消瘦、貧血、腸道出血、上腹部疼痛、慢性腸梗阻等臨床表現(xiàn)時,應(yīng)警惕有該病的可能性。而進行各項檢查。

 

本病常被誤診為胃十二指腸炎、消化性潰瘍、慢性胰腺炎、膽道疾病等,臨床應(yīng)注意鑒別。

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  • 舒毅剛 舒毅剛 副主任醫(yī)師
    中南大學(xué)湘雅醫(yī)院
    血液科

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